Заболевание нервного аппарата гортани
Категория: Сестринское дело в оториноларингологии/Болезни гортани трахеи и бронхов
Среди заболеваний нервного аппарата гортани различают чувствительные и двигательные расстройства.
Расстройства чувствительности – гортани могут вызываться центральными и периферическими причинами, при центральных нарушениях наблюдается двусторонность поражения (исключение составляет истерия). Нарушение чувствительности выражается анестезией, гиперестезией и парестезией.
Анестезия гортани чаще наблюдается при травматических поражениях гортани и верхнегортанного нерва, сюда могут быть отнесены и хирургические вмешательства на органах шеи. Анестезия обычно вызывает незначительные субъективные ощущения, но иногда представляет опасность ввиду возможного попадания кусочков пищи и жидкости в дыхательные пути.
Гиперестезия отличается различной интенсивностью, а в некоторых случаях приобретает характер невралгии. При повышении чувствительности могут наблюдаться и явления её извращённости (парестезии). Причинами гиперестезии являются чаще всего общее заболевание нервной системы (неврастения, истерия) или изменения периферических нервов слизистой оболочки. Заболевание сопровождается ощущением першения при дыхании в разговоре, нередко возникает потребность отхаркивания слизи. У детей при этом возникают позывы к рвоте.
Парестезии выражаются самыми разнообразными ощущениями в виде покалывания, жжения, ощущения инородного тела, спазма.
Лечение предусматривает проведение мероприятий, воздействующих на нервную систему: субаквальные и хвойные ванны, витаминотерапия, алоэ, режим труда и отдыха. В ряде случаев применяют новокаиновые блокады как в область нервных узлов, так и по ходу проводящих путей.
Из физиотерапевтических средств при периферических поражениях назначают внутри- или внегортанную гальванизацию, диатермию.
Двигательные расстройства – гортани проявляются в виде частичного или полного выпадения функций.
Гортань иннервируется верхнегортанными и возвратными нервами. Изолированный паралич верхнегортанного нерва встречается в виде анестезии слизистой оболочки гортани.
Паралич возвратного нерва встречается довольно часто, что объясняется большими размерами и топографией этого нерва, соседством со многими органами шеи и грудной полости, заболевания которых могут вызывать нарушения функции нерва.
Причинами параличей возвратного нерва могут быть аневризма дуги аорты для левого нерва и аневризма правой подключичной артерии для правого, расширения сердца, новообразования средостения, опухоли щитовидной железы, лимфатических узлов шеи и пищевода, различного рода интоксикации, хирургические вмешательства. Наиболее часто поражается левый возвратный нерв.
Односторонний паралич возвратного нерва вызывает расстройство голоса (охриплость), так как голосовая складка той же стороны становится неподвижной и фиксируется в срединном положении, голосовая щель при этом сокращается наполовину, однако дыхание практически не нарушается. При двустороннем параличе возвратных нервов обе голосовые складки устанавливаются в срединном положении, что резко затрудняет дыхание (стеноз гортани II или III степени), в то время как голос остаётся звучным.
Лечение должно быть направлено на терапию основного заболевания. Местные расстройства в виде затруднения дыхания в ряде случаев требуют хирургического вмешательства (производится трахеостомия). В некоторых случаях возможно применение электропроцедур в виде электрофореза лекарственных препаратов и электростимуляции.
См. болезни гортани, трахеи и бронхов
Саенко И. А.
Источники:
- Пальчун В. Т., Вознесенский Н. Л. Болезни уха, горла и носа. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина. 1986.
- Гаврилов Л. Ф., Татаринов В. Г. Анатомия 2-е изд, переработанное и дополненное – Москва: Медицина, 1986.
Источник
Ведущие специалисты в области отоларингологии:
Волков Александр Григорьевич, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой оториноларингологии Ростовского государственного медицинского университета, Заслуженный врач РФ, I Действительный член Российской Академии Естествознания, Член Европейского общества ринологов.
Прочитать о докторе подробнее
Запись на консультацию к специалисту
Бойко Наталья Владимировна, Профессор, Доктор медицинских наук.
Прочитать о докторе подробнее
Запись на консультацию к специалисту
Золотова Татьяна Викторовна, профессор кафедры оториноларингологии Ростовского государственного медицинского университета, Доктор медицинских наук, Член-корреспондент РАЕ, Лучший изобретатель Дона (2003г.), Награждена: медалью В. Вернадского (2006г), Медалью А. Нобеля за заслуги в развитии изобретательства (2007г.).
Прочитать о докторе подробнее…
Запись на консультацию к специалисту
Карюк Юрий Алексеевич — врач отоларинголог (ЛОР) высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук
Прочитать о докторе подробнее…
Запись на консультацию к специалисту
Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна
Схематически заболевания нервного аппарата гортани по своему характеру могут быть разбиты на две группы: 1) органические поражения и 2) функциональные расстройства. По локализации поражения они делятся на центральные и периферические. Клинические проявления каждого из этих расстройств в свою очередь могут быть разделены на нарушения чувствительной и двигательной функции.
Расстройства чувствительности
Повышенная или пониженная, или извращенная чувствительность наблюдается главным образом у лиц, страдающих функциональными или органическими заболеваниями центральной нервной системы, например при истерии, неврастении, эпилепсии, сифилисе, бульбарных параличах, гемиплегиях. В некоторых случаях нарушение чувствительности может относиться к какому-либо отдельному ее виду — тактильному, болевому или температурному или же ко всем (последнее характерно для сирингомиелии и сирингобульбии).
Анестезия возникает иногда при повреждениях верхнего гортанного нерва вследствие травм, операций на шее, а также при опухолях вследствие их давления на нерв. Тяжелым моментом при резко выраженной анестезии является обусловленное ею попадание в гортань частиц пищи и воды; в таких случаях рекомендуется делать маленькие глотки.
Гиперестезия является частой причиной сильного кашля и постоянного отхаркивания слизи. У детей при этом бывает склонность к рвоте.
Невралгия гортанных нервов также может иметь центральный и периферический характер.
Иногда боли имеют чисто психогенную этиологию. Диагноз невралгии ставится обычно при наличии болей (тянущих, рвущих), не объяснимых данными детального обследования. Но далеко не всегда это отсутствие объективных признаков позволяет считать заболевание функциональным: нередко оно обусловлено сдавлением гортанного нерва патологически измененными лимфатическими узлами или аневризмой. Нередки рефлекторные боли при кариесе
Диагноз. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, ларингоскопии и реакции больного на зондирование гортани.
Лечение. Прежде всего следует выяснить этилогию данного явления. В громадном большинстве случаев необходимы меры воздействия на нервную систему и общее лечение. Помимо специфического лечения, применяют тонизирующие средства, например стрихнин (внутрь или подкожно). При периферических поражениях назначается внутригортанная или внегортанная гальванизация, облучение соллюксом, диатермия.
Двигательные расстройства гортани
Эти расстройства могут выражаться в форме повышения функций или же, наоборот, угнетения или полного исчезновения их.
Судороги. Спазм гортани как физиологическое рефлекторное явление служит одной из защитных мер и возникает нередко у здоровых людей в качестве нормальной реакции при чрезмерном раздражении нервных окончаний в слизистой оболочке при вдыхании газов, например некоторых отравляющих веществ.
Иногда спастические расстройства координации деятельности гортанных мышц проявляются при попытке фонации в виде фонаторной судороги, или спастической дисфонии, которая отличается от заикания тем, что заикающиеся после преодоления спазма произносит ряд слов или фраз, а при дисфонии затруднения существуют беспрерывно, усиливаясь лишь периодически.
Спазм гортани является одним из признаков эклампсии и столбняка; в некоторых случаях он встречается в качестве эпилептического эквивалента. Такого рода гортанные кризы бывают при спинной сухотке. Следует отметить, что судороги мышц гортани дают замыкание голосовой щели, а не расширение ее; это объясняется, по-видимому, тем, что приводящие мышцы являются более мощными.
Судорога голосовой щели у детей, детский ларингоспазм, встречается иногда как особое заболевание с характерным течением. Дети страдают ларингоспазмом обычно в возрасте от 2 месяцев до 2 лет. В гортани патологических изменений не отмечается, но при общем обследовании можно выявить те или иные дефекты в общем состоянии организма — рахит, головную водянку, увеличение зобной железы.
Симптомы. Признаки заболевания выражаются в периодически появляющихся приступах; при этом обычно наблюдаются судорожные инспираторные движения, сопровождающиеся подергиванием лицевых мышц и конечностей, сужение зрачков, цианоз лица, потеря сознания. В большинстве случаев такой припадок длится 1—2 минуты и затем явления постепенно ликвидируются.
Прогноз. В большинстве случаев прогноз благоприятен, так как с возрастом заболевание ликвидируется; но известны редкие случаи смерти от асфиксии в момент припадка.
Лечение. При назначении лечения всякого ларингоспазма необходимо выяснить патогенез данного случая и проводить общую терапию. В момент припадка следует позаботиться о притоке свежего воздуха, растереть кожу, сделать обливание водой. Купировать спазм удается иногда перераздражением тройничного нерва — вдыханием нашатырного спирта или эфира, щекотанием в носу ваткой на зонде; известны случаи, когда в домашнем обиходе для этого было применено птичье перо; оказывает пользу надавливание корня языка пальцем. В крайнем случае делается интубация.
Парезы и параличи.
Гортанные парезы и параличи в некоторых случаях имеют центральное, в других — периферическое происхождение. Знакомство с ними, в особенности с центральными параличами, имеет большое значение для практического врача, так как дает в его руки еще один симптом, позволяющий часто выяснить характер и топику неврологического или терапевтического заболевания. Центральные параличи зависят от поражения какого-либо из отделов мозга (кора, мост, продолговатый мозг) и развиваются чаще на основе бульбарных, табетических и истерических страданий. Нередко причиной заболевания являются кровоизлияния, гуммы, опухоли.
К числу п е р и ф е р и ч е с к и х следует отнести поражения нервных волокон, иннервирующих мышцы гортани. В этой группе встречаются и травматические повреждения, и инфекционные (ревматические, дифтерийные, тифозные и т. п.) парезы и параличи. Нередко нервные волокна оказываются сдавленными опухолью пищевода, шеи или груди, зобом, увеличенными бронхиальными и шейными железами. Аневризма правой сонной или подключичной артерии может дать правосторонний паралич возвратного нерва, аневризма дуги аорты — левосторонний. Плевритические сращения при верхушечном процессе в правом легком также могут вызывать правосторонний паралич.
При параличе в о з в р а т н о г о н е р в а возникает поражение всех внутренних гортанных мышц данной стороны. Соответственная связка принимает полуоткрытое, так называемое трупное, положение. Другая связка в ряде случаев при фонации компенсаторно заходит за среднюю линию, и голос хотя и делается слабым и незвучным, но все же афонии не получается. При двустороннем параличе наступает полная афония, так как связки не могут сомкнуться.
При параличе перстнещитовидной мыш цы уменьшается натяжение инстинных связок, что отражается на качестве голоса. При параличе мышцы внутренней щито — черпаловидной. составляющей основу истинной голосовой связки, последняя не может напрягаться, отчего голосовая щель при двустороннем поражении имеет в момент фонации вид эллипса, а голос делается беззвучным, иногда хриплым. При поражении межчерпаловидных мышц в заднем отделе остается щель в виде треугольника. Нередко при ларнгитах, при перенапряжении голоса последние две формы встречаются одновременно; щель приобретает форму песочных часов, а голос делается хриплым и само голосообразование требует большого напряжения. Нередко при стойких параличах, ведущих к несмыканию истинных связок, голосовую функцию берут на себя ложные связки, постепенно начинающие смыкаться, но голос в таких случаях бывает малозвучным, хриплым.
При изолированном одностороннем параличе задней перстне-черпаловидной мышцы, расширяющей гортань, соответственная гол особая связка и при дыхании сохраняет то же положение, что при фонации, т. е. пораженная половина голосовой щели закрыта. Такой паралич не обусловливает каких-либо расстройств, отмечается лишь нечистый голос и некоторая одышка при физических перенапряжениях. Но двусторонний паралич является очень серьезным страданием. Чаще он развивается постепенно, и у больного прогрессивно нарастает инспираторная одышка в силу невозможности раскрытия голосовой щели. В таких случаях требуется трахеотомия. В последние годы предложена новая экстраларингеальная операция, состоящая в том, что конец одной голосовой связки оперативным путем перемещается ниже, в другую плоскость, чтобы образует достаточную для дыхания щель. С той же целью применяется и другая операция — эксцизия одной из связок.
Лечение. При центральных параличах и поражениях ствола назначается общая терапия соответственно этиологии. При параличах и парезах мелких мышц, кроме того, проводится голосовой режим, новокаиновая блокада или фарадизация, а также лечение воспалительных процессов, если они имеются.
В.ОК. 13.06.2016г.
ОПТ.ОК. 13.06.2016г.
Источник
Гортань является функциональным центром ВДП не только в биологическом, но и в социальном отношении, тонко реагирующим на нарушения ее иннервации, эндокринных функций, на различного рода психогенные факторы, профессиональные и бытовые вредности.
Сенсорные дисфункции гортани
К этим дисфункциям относятся гиперестезия, парестезия и гипестезия слизистой оболочки и подслизистых структур.
Гиперестезия и парестезия гортани возникают при воспалительных, специфических, злокачественных и многих других заболеваниях гортани. Признаком гиперестезии является повышенная чувствительность к самым разнообразным факторам, которые в норме не вызывают неприятных ощущений. К этим признакам относятся боль, зуд, першение, вызываемые факторами, поступающими как извне (с вдыхаемым воздухом, напитками, пищей), так и изнутри, при поступлении раздражающих факторов к чувствительным рецепторам гортани из крови и лимфы.
Парестезия гортани характеризуется возникновением нетипичных, отличающихся от боли или зуда ощущений, возникающих не только при воздействии каких-либо веществ, но чаще спонтанно в виде комка в горле, ощущения стеноза или, напротив, — отсутствия ощущения прохождения воздуха через гортань. Чаще всего парестезии возникают при истерии и при некоторых психических заболеваниях. Парестезии могут возникать при вторичном амилоидозе гортани, как осложнения туберкулеза легких, бронхоэктатической болезни и других хронических гнойных и специфических процессов в организме.
Гипестезия и анестезия гортани встречаются редко и связаны с прерыванием или недостаточной нервной проводимостью верхнегортанного нерва, например при давлении на него опухоли или при его ранении. Чаще эти расстройства чувствительности возникают при поражении ядра этого нерва или его надъядерных проводящих путей и соответствующих чувствительных корковых зон.
Параличи и парезы гортани
Параличи и парезы гортани относятся к нейромускулярной патологии этого органа. Они могут возникать в результате органических поражений двигательных нервов, иннервируюгдих внутренние мышцы гортани, или носить функциональный характер при различных нервно-психических расстройствах.
Параличи и парезы гортани делят на миогенные, нейрогенные и психогенные.
Миогенные (миопатические) дисфункции
Миогенные (миопатические) дисфункции, зависящие только от патологических изменений в самих мышцах, наблюдаются редко и могут быть обусловлены некоторыми гельминтозами (трихинеллез), инфекционными заболеваниями (туберкулез, брюшной тиф), а также банальным хроническим воспалением, врожденной миопатией, переутомлением в результате голосовой нагрузки.
Миопатические парезы, как правило, двусторонние, поражают только аддукторы голосовых складок. Это поражение может сочетаться со слабостью других мышц, например дыхательных (диафрагма, межреберные мышцы). Среди миопатических поражений гортани парез mm. vocales стоит на первом месте по частоте возникновения. При этом парезе во время фонации между голосовыми складками образуется веретенообразная щель (рис. 1, 1).
Рис. 1. Эндоскопическая картина при разных вариантах паралича внутренних мышц гортани: 1 — паралич внутренних щиточерпаловидных мышц (фонация); 2 — паралич боковых перстне-черпаловидных мышц (фонация); 3 — паралич черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 4 — паралич щиточерпаловидных и черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 5 — паралич перстнечерпаловидных мышц (фонация); 6 — правосторонний паралич задней перстнечерпало-видной мышцы (вдох); 7 — двусторонний паралич задних перстнечерпаловидных мышц (вдох); 8 — паралич приводящих мышц гортани (фонация)
Миопатический парез голосовых мышц проявляется охриплостью и слабостью голоса с потерей его индивидуальной тембровой окраски. При попытке форсировать голос возникает феномен «продувания» гортани, заключающийся в излишнем расходовании на фонацию запаса находящегося в легких воздуха. При разговоре больные вынуждены чаще, чем обычно, прерывать свою речь для нового вдоха.
При изолированном двустороннем параличе латеральных перстнечерпаловидных мышц голосовая щель приобретает форму неправильного ромба (2). В норме эти мышцы смыкают голосовые складки по средней линии на всем их протяжении, тем самым перекрывают просвет гортани. При их параличе голосовая щель при попытке фонировать остается зияющей, от чего симптом «продувания» гортани становится особенно выраженным, голос утрачивает свою звучность и больные из-за значительного расходования легочного воздуха вынуждены переходить на шепотную речь.
При параличе единственной непарной мышцы — поперечной черпаловидной мышцы — во время фонации в заднем отрезке голосовой щели сохраняется просвет в виде небольшого равнобедренного треугольника (3) на уровне голосовых отростков черпаловидных хрящей, в то время как остальные части голосовых складок полностью смыкаются. Эта форма паралича наиболее благоприятна как для голосовой, так и для дыхательной функции гортани.
При параличе голосовых мышц и поперечной черпаловидной мышцы при фонации возникает картина, отдаленно напоминающая песочные часы (4) и представляющая собой комбинацию вариантов (1) и (3).
При параличе отдельных волокон задних перстнечерпаловидных мышц, обеспечивающих при фонации натяжение голосовых складок, возникают их несмыкание и флотирование свободных краев (5), голос при этом становится дребезжащим, утрачивает свою индивидуальную тембровую окраску и возможность интонировать высокие звуки. Этот феномен хорошо определяется при стробоскопии гортани.
При одностороннем параличе задней перстнечерпаловидной мышцы, являющейся единственной парной мышцей, расширяющей голосовую щель, на вдохе соответствующая голосовая складка занимает срединное положение (6) за счет тяги приводящих мышц. При двустороннем параличе этих мышц возникает обструкция голосовой щели в результате того, что обе голосовые складки занимают срединное положение (7).
При параличе всех аддукторов гортани голосовые складки под влиянием тяги задних перстнечерпаловидных мышц занимают положение крайнего отведения (8) и фонация становится практически невозможной, при этом дыхательные экскурсии голосовых складок отсутствуют.
Нейрогенные параличи внутренних мышц гортани
Эти параличи делят на периферические, обусловленные поражением соответствующих двигательных нервов, и центральные, возникающие при поражении бульбарных ядер этих нервов, вышестоящих проводящих путей и центров.
Периферические нейрогенные параличи внутренних мышц гортани обусловлены поражением блуждающих нервов, в частности их ветвей — возвратных нервов. В связи с этим следует напомнить, что возвратные нервы содержат волокна как для единственной парной мышцы, расширяющей голосовую щель, так и для ее суживателей.
Причинами указанных повреждений могут быть: аневризма дуги аорты (для левого возвратного нерва), плевральные спайки на верхушке правого легкого (для правого нерва), экссудативные и рубцовые процессы в перикарде и плевре, опухоли и гиперплазия лимфатических узлов средостения, опухоли пищевода, зоб, рак щитовидной железы, опухоли и лимфадениты шейных лимфоузлов (для обоих нервов).
Невриты возвратного нерва могут развиваться вследствие интоксикации при ряде инфекционных заболеваний (дифтерия, тифы) и отравлениях алкоголем, никотином, мышьяком, свинцом. Возвратный нерв может быть поврежден при операциях на щитовидной железе. На рис. 2 и 3 приведены фотографии одностороннего и двустороннего паралича возвратных нервов.
Рис. 2. Фотографическое изображение одностороннего паралича гортани (по Томассину Д. М.): а — паралич правой голосовой складки с полной ее иммобилизацией в интермедиальном положении; б — левосторонний паралич с провисанием голосовой складки
Рис. 3. Фотографическое изображение двусторонних параличей гортани (по Томассину Д. М.): а — ларингоплегия абдукторного типа синдрома Симсена (зияющая голосовая щель, афония, неспособность к кашлю); б — парамедиальное положение голосовых складок (синдром Герхарда: почти нормальный голос с инспираторной одышкой, тахипноэ)
При параличе возвратных нервов сначала перестают функционировать задние перстнечерпаловидные мышцы, расширяющие голосовую щель, затем через некоторое время обездвиживаются и другие внутренние мышцы гортани, и лишь после этого голосовые складки занимают «трупное положение» — промежуточное между полным приведением и крайним отведением (рис. 4, 1).
Рис. 4. Динамика нарушения двигательной функции голосовых складок при двустороннем и одностороннем параличе возвратных нервов (по Lacroix Р., 1906): 1 — хронический двусторонний паралич («трупное положение» голосовых складок); 2 — свежий случай паралича левого возвратного нерва (вдох); 3 — тот же случай через 1 сутки (вдох); 4 — паралич левого возвратного нерва — стадия гипераддукции здоровой (правой) голосовой складки (компенсация; фонация)
Такая последовательность выключения из работы внутренних мышц гортани, наблюдаемая при поражении одного или обоих возвратных нервов и известная как закон Розенбаха — Семона, имеет клиническое значение, поскольку при одновременном поражении обоих возвратных нервов возникающее сначала приведение голосовых складок приводит к резкому нарушению дыхания, нередко требующему экстренной трахеотомии. При одностороннем параличе возвратного нерва голосовая складка сначала занимает срединное положение (2), оставаясь неподвижной. При фонации к ней примыкает здоровая складка, и голос звучит относительно удовлетворительно. Дыхание при этом остается свободным в покое и при небольших физических нагрузках. С распространением патологического процесса на приводящие мышцы голосовая складка отходит от средней линии и на ней появляется вогнутость (3), затем она принимает «трупное положение». Возникает охриплость голоса. Лишь позже, спустя 2-3 месяца, когда формируется компенсаторная гипераддукция здоровой складки (4) и она при фонации плотно прилегает к неподвижной складке, голос приобретает обычное звучание.
Лечение при стойких периферических параличах внутренних мышц предполагает выполнение эндоларингеальных операций с последующим курсом реабилитационных мероприятий. Обязательным условием для формирования просвета гортани является длительное ношение стентов или Т-образных трубок. Каждый такой больной требует тщательного динамического наблюдения, постоянного ухода за трубкой и ее сменой.
Центральные параличи гортани обусловлены бульбарными (ядерными) и стволовыми (надъядерными проводниковыми) поражениями.
Бульбарные параличи гортани возникают при прогрессирующей мышечной атрофии, множественном склерозе сосудов головного мозга, сирингомиелии, спинной сухотке, прогрессивном бульбарном параличе, кровоизлияниях, опухолях и гуммах продолговатого мозга и других заболеваниях, связанных с поражением ядерных образований ствола головного мозга, а также корковых центров пирамидной системы и корково-бульбарных проводящих путей. В последнем случае органические корковые параличи блуждающего нерва носят двусторонний характер из-за неполного перекреста, совершаемого этими нервными трактами до вступления их в ядра соответствующих двигательных нервов. Синдромальные параличи гортани обычно возникают при различных миопатических синдромах, при врожденной гипоплазии нервно-мышечных синапсов, синдроме Макардла, спастических параличах, при некоторых формах миотонии.
Миастенические синдромы по своим признакам напоминают классическую форму миастении. Они обусловлены патологическим состоянием нервно-мышечного синапса, т. е. нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на холинергические структуры мышцы. От этого состояния следует отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи нервного возбуждения, обусловленные органическими поражениями головного мозга, желез внутренней секреции, а также патологией углеводного и минерального обмена. Несмотря на то что в ряде случаев наблюдают положительный эффект от введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин, галантамин, физостигмин и др.), этот факт не свидетельствует об истинной миастении, при которой введение этих препаратов дает значительный, хотя и временный, положительный эффект.
Врожденная аплазия нервно-мышечного синапса, проявляющаяся миастеническим синдромом, отчетливо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании: синапсы в таких случаях напоминают синапсы эмбриональных мышц. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Заболевание чаще наблюдается у женщин. Применение прозерина или галантамина дает положительный эффект. Голос обычно ослаблен, громкая речь или крик возможны только на непродолжительное время.
Синдром Макардла возникает при наследственном гликогенозе (болезнь Гирке) — заболевании, определяемом своеобразным расстройством углеводного обмена, ведущим к нарушению обратимых процессов гликогенеза и гликогенолиза с одновременным нарушением белкового и липидного обмена. Заболевание врожденное, крайне редкое. Клинические проявления начинаются уже в детстве и выражаются в том, что после незначительной физической нагрузки возникают боль в мышцах, их быстрое утомление и слабость. Наблюдаются также миоглобинурия, поздняя мышечная дистрофия, сердечная недостаточность, нередко — слабость гладкой мускулатуры.
Миотонии. Этот вид заболевания двигательной системы характеризуется нарушением сократительной функции мускулатуры, выражающимся в особом ее состоянии, при котором сократившаяся мышца с трудом возвращается в состояние расслабления. Явление это чаще наблюдается в поперечнополосатой мускулатуре, но может иметь место в гладкой мускулатуре. Примером такого явления может служить симптом тонического зрачка, входящий в синдром Эди, обусловленный селективной дегенерацией ганглиев задних корешков спинного мозга и ресничного ганглия. Заболевание возникает в возрасте 20-30 лет и проявляется вялой реакцией зрачка на свет и темноту, снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов.
Основным симптомом болезни является нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц последующее расслабление их затруднено, но при неоднократном повторении движения оно становится все более и более свободным и, наконец, нормальным. После непродолжительного покоя феномен миотонии повторяется с прежней выраженностью. Миотонические явления могут распространяться на мышцы лица, на котором в этом случае сохраняется неадекватно долго какое-либо выражение (застывшее выражение), на жевательные и глотательные мышцы и внутренние мышцы гортани; в последних случаях возникают затруднения при жевании, глотании и фонации. Жевательные движения становятся медленными, глотание осуществляется с трудом, а внезапный резкий крик больного приводит к пролонгированному закрытию голосовой щели, которая медленно раскрывается лишь через несколько секунд. Признаки заболевания усиливаются при охлаждении тела или его отдельных частей, при физических нагрузках и психическом напряжении. Объективно определяют гипертрофию мышц, больные имеют атлетическое телосложение (симптом Геркулеса), однако сила мышц относительно их объема снижена.
Функциональные параличи гортани возникают при нервно-психических расстройствах, истерии, неврастении, травматическом неврозе. Основным признаком является «мнимая» афония, при которой голос при смехе, кашле, плаче остается звучным, однако разговорная речь становится возможной только шепотом. Заболевание чаще наблюдается у женщин и возникает как проявление истерического припадка или сильного эмоционального стресса. Нередко афония, возникающая при остром ларингите у невротика, продолжается в виде функциональной афонии длительное время, сохраняясь после исчезновения воспаления. Такого больного необходимо направлять к психотерапевту.
Лечение описанных заболеваний определяется их природой; каждое из них требует тщательной диагностики, порой на генетическом уровне, а также с применением комплексных биохимических методов исследования.
Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин
Опубликовал Константин Моканов
Источник