Врожденный порок развития гортани

Отогенез гортани и трахеи. Развитие дыхательного аппарата тесно связано с развитием пищеварительного тракта. У эмбриона размером в 3 мм на 3-й неделе внутриутробной жизни в области передней стенки пищеварительной трубки появляется вырост — зачаток системы органов дыхания. Располагаясь позади жаберных дуг, вначале он имеет вид непарного продольного выпячивания. Появившееся вдоль выпячивания углубление формирует гортанно-трахеальную борозду — зачаток будущей гортани и трахеи. Постепенно углубляясь, гортанно-трахеальная борозда обособляется от кишки, за исключением её краниального участка. Здесь навсегда остаётся соединение дыхательного пути с пищепроводящим, формирующим впоследствии гортаноглотку.
На втором месяце внутриутробной жизни по бокам углубления образуются два бугорка, из которых будут формироваться черпаловидные хрящи. Надгортанник и черпаловидно-нагортанные складки возникают из складки, впервые появляющейся также в заднем отделе глоточной кишки. На третьем месяце внутриутробной жизни формируется весь остов гортани. В ходе развития передняя часть пищеварительного тракта врастает в жаберные дуги таким образом, что будущая гортань получает свои мезенхимальные элементы (хрящ, мышцы и соединительную ткань) из жаберных дуг. Вентральный участок трахеопищеводной борозды быстро увеличивается в длину, а в его нижнем отделе развиваются зачатки лёгких.

Одновременно в гортанно-трахеальной борозде в каудально-краниальном направлении начинается разделение передней части пищеварительного тракта путём продольного выбухания эпителия. По мере того как выпячивания приближаются друг к другу, формируется эпителиальная трахеопищеводная перегородка, из которой позже развивается разделительная стенка между трахеей, гортанью и пищеводом. Это происходит благодаря врастанию внутрь мезенхимы.

Деление пищеварительной трубки на трахею и пищевод завершается уже на 5-й неделе беременности, а нормальное развитие перегородки завершается у эмбриона размером в 9 мм. Головная часть трубки формирует гортанную щель. Начиная с 3-й недели внутриутробного периода развития у зародыша длиной от 7-9 до 21 мм вход в гортань облитерирован активно пролиферирующим эпителием, резорбция которого происходит на 7-9-й неделе внутриутробного развития. Нарушение резорбции эпителия, по-видимому, и приводит к развитию соединительнотканных мембран и атрезий. Перстневидный хрящ формируется каудально путём превращения двух билате-рально расположенных мезодермальных масс в хрящевую ткань. Они сливаются вентрально на 40-42-й день беременности, в то время как дорсальное их слияние задерживается до 45-48-го дня беременности. Если не происходит врастания мезенхимы в области формирующейся разделительной стенки между трахеей и пищеводом, возникает инволюция эпителия с образованием свища между пищеводом и трахеей. Нарушение слияния мезодермальных масс может привести к формированию порока развития перстневидного хряща, в том числе и к формированию расщелины между гортанью и пищеводом. Эта расщелина может быть изолированной аномалией, которая не обязательно связана с трахеопищеводной перегородкой.

В процессе развития гортани наиболее рано начинают формироваться гортанные желудочки, которые развиваются из углублений, находящихся по бокам входа в трахею. У оснований гортанных желудочков имеются два выступа — части
4-й жаберной дуги, которые в дальнейшем образуют истинные и вестибулярные складки. Большинство же анатомических образований просвета гортани намечается к 10-й неделе внутриутробного развития, когда происходит полное рассасывание пролиферирующего эпителия («эпителиальной пробки») и восстановление просвета гортани.

Внутриутробный период развития плода характеризуется неравномерным ростом отдельных элементов гортани. В относительно короткий промежуток времени происходит несколько этапов ускоренного и замедленного развития гортани. При этом у плодов женского и мужского пола фазы ускоренного роста не совпадают, и можно отметить, что интенсивность роста гортани меньше у плодов женского пола. Указанные особенности и сроки формирования гортани и трахеи наиболее вероятны для формирования врождённых пороков развития.

Распространенность и виды пороков гортани и трахеи. Врождённые пороки развития гортани и трахеи относятся к редкой патологии. Интерес к исследованию нормального строения гортани и её изменений при врождённых пороках развития возобновился под влиянием работ Weingaertner, который в 1920 г. при обследовании 60 000 оториноларингологических пациентов в трёх случаях обнаружил тяжёлые пороки развития гортани. В настоящее время описано множество редких случаев врождённых пороков развития гортани и трахеи. Рассмотренные в литературе примеры, как правило, характеризуют внешний вид патологии или её клинические проявления. Наиболее часто описаны мембраны, диафрагмы, кисты, врождённая деформация, атрезия, сосудистые аномалии, ларингомаляция.

Пороки развития гортани встречаются чаще, чем их диагностируют. Это объясняется тем, что нарушения морфогенеза на клеточном и субклеточном уровне достаточно хорошо изучены, а также многообразием их симптоматики и трудностями диагностики, которые нередко обусловлены ранней интубацией таких пациентов, так как признаки нарушения дыхания появляются у них с рождения. Сюда же следует отнести и трудности, вызванные тем, что симптомы нарушения дыхания и разделительной функции гортани недооцениваются в более позднем периоде развития. Сложно также эндоскопически оценить патологию гортани и трахеи у новорождённых, особенно у недоношенных. Окончательно порок развития гортани и трахеи нередко диагностируют только при гистологическом исследовании удалённых тканей.

Наиболее тяжёлая патология при врождённых пороках развития гортани чаще всего связана с аномалиями хрящевой ткани, в частности с нарушением развития перстневидного хряща. Врождённый подголосовой стеноз гортани — одна из самых частых и наиболее тяжёлых причин сужения дыхательных путей в детском возрасте. К подголосовым стенозам гортани относят сужение просвета, ограниченное снизу нижним краем перстневидного хряща и местом вплетения эластического конуса в истинные голосовые складки сверху.

Сужение просвета подголосового отдела гортани может быть обусловлено рядом причин:
❖ недоразвитием перстневидного хряща с уменьшением его размеров;
❖ деформацией и уплощением перстневидного хряща;
❖ разрастанием фиброзной ткани в просвете перстневидного хряща;
❖ внедрением первого кольца трахеи в просвет перстневидного хряща.

Разрастание фиброзной ткани в просвете перстневидного хряща обычно возникает из эластического конуса и образует соединительнотканную мембрану, хрящ при этом остаётся нормальным. Из других проявлений врождённых пороков развития гортани наиболее часто встречаются врождённые кисты. В этих случаях обычно сразу после рождения появляются симптомы стридора с более или менее выраженными признаками нарушения дыхания, иногда усиливающегося при изменении положения головы. В ряде случаев отмечают расстройства питания, регургитацию или рвоту, ведущие к потере массы тела. Вопросы этиопатогенеза кист гортани до настоящего времени не решены. О механизме возникновения кисты можно судить по результатам гистологического исследования её стенки. Большая часть кист обычно выстлана многослойным плоским, реже цилиндрическим эпителием. Однако иногда врождённые кисты гортани не имеют специфической гистологической характеристики, так как внутренняя выстилка атрофирована или отсутствует.

Врождённые ларингоцеле встречаются реже, чем кисты. В литературе описаны единичные наблюдения ларингоцеле у новорождённых и детей до полутора лет в виде мешотчатых образований или муколарингоцеле. Среди доброкачественных врождённых новообразований особое место занимают сосудистые опухоли: гемангиомы, лимфангиомы и смешанные опухоли лимфогемангиомы. Из сосудистых образований чаще всего встречаются гемангиомы, их выявляют у 4,6% больных детей с хроническими стенозами. У детей они формируются преимущественно в ранние сроки внутриутробной жизни, и их симптомы проявляются часто сразу после рождения.

Порокам развития гортани часто сопутствуют пороки других органов. Так, атрезия гортани обычно сочетается с другими пороками (сужение устья аорты, незаращение боталлова протока, незаращение овального отверстия, трахеопищеводный свищ, атрезия ануса и т. д.). Врождённые диафрагмы и мембраны нередко сочетаются с другими пороками верхних дыхательных путей. Именно поэтому, прежде чем предпринять хирургическое вмешательство, необходимо провести тщательное клиническое, радиологическое и эндоскопическое исследование, чтобы выявить сопутствующие аномалии верхних дыхательных путей и других систем и органов.

Врождённый стеноз трахеи встречается реже, чем врождённые стенозы гортани. Диагностировать его при жизни стали в основном благодаря развитию эндоскопических методов исследования. Врождённые стенозы трахеи обычно сочетаются с другими аномалиями дыхательных путей (гипоплазия гортани и лёгких, ларингомаляция, дисплазия полости носа, подголосовой стеноз гортани). Возможно сочетание с врождёнными пороками и других органов. Так, атипичные нарушения дыхания при наличии трахеопищеводного свища Н-типа, аномалии шейных позвонков или большого пальца руки могут указывать на наличие врождённого стеноза трахеи.

Классификация. В клинической зарубежной оториноларингологии различают «твёрдые стенозы» (обтурирующие пороки перстневидного хряща) и «мягкие стенозы» (врождённые стенозы эластического конуса). Так называемые «твёрдые стенозы» обычно связывают с аномалией развития хрящевой структуры гортани. Они развиваются из-за нарушений в формировании хрящевой ткани после появления центров хондрификации.

Появление «мягких стенозов» объясняется неправильной реканализацией дыхательной трубки при сращении вентральных и дорсальных мезодермальных масс, формирующих дыхательную трубку. Смешанные же формы могут возникать вследствие нарушений, возникающих при развитии мезодермальных составных частей эмбриональной гортани, что подтверждают найденные при гистологическом исследовании удалённые изменённые части гортани (наличие соединительной ткани, мышечных волокон и хрящевой ткани). Появление врождённого стеноза в различных отделах гортани зависит от того, когда возникло нарушение процесса резорбции эпителиальной «пробки», временно облитерирующей просвет гортани у плода.

Описанный механизм развития врождённых стенозов гортани и трахеи считают наиболее подробным, однако он не позволяет классифицировать многообразные формы и виды пороков развития. Наблюдения показали, что для клинических проявлений врождённых пороков развития гортани и трахеи, а также выбора метода лечения и тактики ведения больного принципиальное значение имеет вид нарушения хрящевого каркаса гортани и трахеи. Поскольку нарушения, встречающиеся при формировании хрящевой структуры гортани и трахеи, принципиально меняют структуру всего органа, подобные нарушения целесообразно отнести к органным порокам развития. Пороки гортани, связанные с патологией развития эластического конуса, эпителиальной и мышечной ткани, не нарушающей хрящевой каркас гортани, следует отнести к тканевым порокам развития.

Тканевые врождённые пороки развития часто составляют обязательный компонент более значительных анатомических отклонений в общей структуре органа. Однако они существуют и сами по себе, иногда только на микроскопическом уровне, охватывая орган или систему органов в том или ином объёме. Органные пороки могут быть обусловлены генетическими нарушениями, которые нередко бывают мультифакториальными. Пороки возникают преимущественно в эмбриональном периоде и могут проявляться множественными пороками развития. Однако следует принимать во внимание тот факт, что зародыш с тяжёлыми врождёнными пороками развития органов может не дожить до плодного периода, поэтому высокая частота тканевых врождённых пороков развития весьма относительна. 

Помимо основных типов пороков развития гортани и трахеи, выделяют ещё два типа — врождённые опухоли и нейрогенные пороки развития, которые имеют своё особое филоэмбриогенетическое происхождение. Выделение отдельных групп врождённых пороков развития и объединение их в однородные типы осуществляют, сравнивая выявленные анатомические аномалии с патоморфологическими изменениями и этапами онто- и филогенеза гортани и трахеи в целом.

Классификация врождённых пороков развития гортани и трахеи
• Органные (хрящевые, твёрдые) пороки.
❖ Агенезия, аплазия.
❖ Дисгенезия и персистенция.
❖ Гипогенезия и гипергенезия.
❖ Дистопия (эктопия), ларингомаляция, трахеомаляция.
❖ Дисхрония ускоренного развития (хондроостеоплазия).

• Тканевые (мягкотканые) пороки.
❖ Дисплазия.
❖ Гипоплазия.
❖ Дисхрония замедленного развития.

• Врождённые опухоли (гамартомы).

• Нейрогенные пороки развития (парезы, параличи гортани).

К органным порокам развития гортани и трахеи отнесена патология, связанная с нарушением развития хрящевой структуры гортани, которая формирует каркас гортани (перстневидный, щитовидный, черпаловидные хрящи), и хрящевых колец трахеи. Тканевые врождённые пороки характеризуются нарушением структуры эпителия гортани или трахеи, а также эластического конуса гортани. Пороки развития гортани и трахеи редко бывают изолированными. В большинстве случаев органные пороки (пороки хрящевой ткани) сочетаются с тканевыми, которые, в свою очередь, могут сочетаться с врождёнными опухолями и нейрогенными пороками.

Статьи из раздела Отоларингология на эту тему:

Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух
Врожденные опухоли
Врожденные параличи гортани
Врожденные пороки развития трахеи
Органные врожденные пороки