Склерома гортани история болезни

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склерома гортани является хроническим специфическим воспалительным процессом в слизистой оболочке воздухоносных путей с преимущественной локализацией в полости носа и гортани (по международным статистическим данным, 60% – в полости носа и 39% – в гортани). Часто наблюдается одновременное поражение носа и гортани. В большинстве случаев инфекция дебютирует в полости носа (риносклерома), однако нередки случаи и первичного поражения гортани, которые в клиническом отношении значительно более значимы, поскольку возникающие склеромные инфильтраты неизменно заканчиваются стенозом гортани разной степени, вплоть до асфиксии.

Склерома распространена во всем мире, однако существуют регионы, в которых заболеваемость склеромой носит эндемический характер (Белоруссия, Украина, Польша, Чехословакия, отдельные регионы Сербии, Черногории, Румынии, Швейцария, Индонезия, Центрально-американские страны. Небольшие эндемические очаги находятся в Австрии, Испании, Азии, Африке).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причина склеромы гортани

Патогенным агентом является инкапсулированная бактерия, сходная с палочкой Фридлендера или выделенным Абель-Левенбергом у больных озеной микроорганизмом. Эта бактерия была выделена в 1882 г. В.Фришем (V.Frisch) из склеромных инфильтратов, из которых может быть культивирована. Реже палочка Фриша находится в выделениях слизистой оболочки. Склерома – заболевание практически не контагиозное, а микроорганизм становится патогенным только в определенных условиях. Считается, что способствуют заражению влажный климат, болотистая и лесистая местность, отсутствие инсоляции, условия сельской жизни. Чаще болеют лица женского пола. Приблизительно в 5% процентах случаев склеромой заболевают дети младше 15 лет.

Патологическая анатомия. Склерома гортани начинается с образования плотных инфильтратов в подслизистом слое, состоящих из мелких округлых клеток и плазмоцитов, а также из большого числа веретенообразных клеток и фибробластов, которые завершают образование склеромного очага, превращая его вплотную опухоль. Находящийся над инфильтратом цилиндрический эпителий трансформируется в многослойный плоский ороговевающий. Отличие склеромы от других специфических заболеваний верхних дыхательных путей заключается в том, что возникающие при ней изменения слизистой оболочки пе изъязвляются. Что касается склеромного инфильтрата, то в нем находятся типичные для склеромы вакуолизированные клетки пенистого вида, описанные Микуличем. Эти клетки содержат небольшие гиалиновые включения (русселевские тельца) и скопления склеромных бактерий, которые нередко обнаруживаются и между клетками Микулича. Склеромные очаги эволюционируют в течение ряда лет, затем подвергаются рубцеванию (без распада), что приводит к образованию стенозирующих рубцов гортани, нарушению дыхания и голосообразования.

Симптомы склеромы гортани

Заболевание начинается исподволь, проявляясь в дебюте признаками банального катарального ларингита, переходящего затем в «сухую фазу». Одновременно аналогичные явления наблюдаются и в полости носа. Особенностью склеромных очагов является их возникновение в узких местах верхних дыхательных путей. Поскольку склеромные инфильтраты локализуются в основном в подскладочном пространстве, наиболее выраженным и ранним признаком склеромы гортани является нарушение дыхания, а затем, по мере распространения очагов воспаления на голосовой аппарат, присоединяется дисфония, прогрессирующая до полной афонии.

При ларингоскопии выявляются бледно-розовые инфильтраты; местами, где начинается процесс рубцевания, инфильтраты приобретают белесоватый оттенок и становятся плотными на ощупь. Инфильтраты располагаются обычно симметрично под голосовыми складками, распространяясь со временем на всю окружность гортани. Склеромные инфильтраты обладают свойством ползучего распространения как вверх, в область голосовых складок, так и вниз, охватывая трахеи, а иногда и главные бронхи. Значительно реже процесс начинается в надскладочном пространстве: инфильтраты образуются на гортанной поверхности надгортанника, на вестибулярных и черпалонадгортанных складках. Склерозирование инфильтратов приводит к деформации анатомических образований, на которых они возникли. Так, надгортанник уменьшается, съеживается и смешается в сторону тяги рубцовой ткани – латсрально или в просвет преддверия гортани. Обычно в вестибулярной части гортани, помимо типичных плотных инфильтратов, возникает и гранулематозная ткань, напоминающая по своему внешнему виду папилломы гортани.

Просвет гортани значительно сужен кольцевидным стенозом, дыхание становится шумным, шипящим, при физической нагрузке возникает одышка. Покрывающий инфильтраты эпителий не изъязвляется (важный дифференциально-диагностический признак), покрыт плотно прилегающим беловато-мутным секретом, издающим сладковато-приторный запах (не зловонный, как при озене, но довольно неприятный).

Диагностика склеромы гортани

Диагностика при развитых формах склеромы гортани не вызывает затруднений, особенно когда одновременно выявляются аналогичные поражения в полости носа и глотки. Выдает склерому и упомянутый выше характерный сладковато-приторный запах, ощущаемый на расстоянии. Если склеромные очаги поражают только гортань, то дифференцировать их следует от других специфических заболеваний гортани и опухолей. Наряду с различными методами комплексного обследования больного (рентгенография легких, серологические пробы, бактериологическое исследование), обязательной в постановке окончательного диагноза является биопсия. Материал необходимо брать при прямой ларингоскопии или даже в отдельных случаях при рассечении щитовидного хряща, из глубины инфильтрата, поскольку из-за его плотности при непрямой ларингоскопии инструмент обычно скользит по поверхности слизистой оболочки и не проникает в глубь объекта.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лечение склеромы гортани

Лечение неоперативными методами при склероме гортани практически ничем не отличается от такового при риносклероме. Особенностью лечения при склероме гортани является его направленность на ликвидацию стеноза гортани и обеспечение естественных функций гортани. Для этого применяют методы эндоларингеальной хирургии, гальванокаустику, диатермокоагуляцию, методы дилатадии суженных частей гортани. Однако эффективность этих методов недостаточно высока из-за непрестанно возникающих рецидивов. При выраженных стенозах накладывают трахеостому, после чего удаляют рубцовую ткань либо эндоларингеальным доступом, либо доступом через ларингофиссуру с последующей пластикой лоскутами из местной слизистой оболочки по Б.С.Крылову (1963).

Прогноз при склероме гортани

Прогноз при склероме гортани для жизни благоприятный, но в отношении функций гортани зависит от степени тяжести процесса. Нередко такие больные нуждаются в многократных пластических операциях и даже становятся пожизненными канюленосителями.

Источник

Склерома верхних дыхательных путей. Диагностика и лечение склеромы

Склерома верхних дыхательных путей представляет собою хроническое воспаление слизистой оболочки, вызываемое палочкой Фриша. В результате внедрения этого возбудителя развивается специфический процесс, характеризующийся образованием в слизистой оболочке очагов мелкоклеточной инфильтрации, среди которых встречаются коллоидно перерожденные клетки Микулича, содержащие в громадном количестве палочку Фриша.

В дальнейшем происходит прорастание воспаленных участков плотной соединительной тканью, чем и объясняется хрящевая консистенция склеромных узлов. Надо отметить также полное отсутствие наклонности к распаду и изъязвлению. В стадии сморщивания могут развиться плотные тяжи и рубцовые сращения. Это заболевание распространено преимущественно в Польше, Галиции, восточной части Германии и частично в УССР и БССР, где около западной границы сосредоточена главная масса больных. Отдельные случаи этого заболевания наблюдались и в других местностях иногда очень далеко от основных очагов склеромы.

Склерома начинается обычно в полости носа, поражая слизистую оболочку вблизи носового входа, но известны первичные очаги склеромы и в других отделах верхних дыхательных путей. Начальная стадия болезни характеризуется выделением из носа гнойного с запахом экссудата, имеющего наклонность засыхать и образовывать корки. Одновременно появляются у входа в нос бледные, опухолевидные инфильтраты. Сначала мягкие, они быстро приобретают хрящевую консистенцию.

При распространении процесса наружу, крылья носа представляются утолщенными и покрытыми бугристыми выступами. Такой же вид приобретает и верхняя губа. Отсюда инфильтрат может прейти на щеки и полость рта. Указанные изменения обусловливают значительное обезображивание лица и в резкой степени изменяют внешний облик больного. Постепенно склерома захватывает всю слизистую носа, вызывая явления стойкого сужения и даже полную непроходимость носа.

Попутно с этим развиваются атрофические явления слизистой оболочки, выражающиеся сухостью и образованием зловонных корок.

В дальнейшем наблюдается постепенное распространение склеромного процесса в носоглотку и глотку, где также образуются характерные для этого заболевания плотные инфильтраты. Склеромные узлы особенно часто располагаются вокруг хоан, на боковых стенках носоглотки. Спускаясь вниз, процесс захватывает мягкое небо, небные дужки и в более редких случаях миндалины и корень языка.

В результате свойственного склеромным инфильтратам сморщивания происходит резкое сужение носоглотки вследствие образования тяжей или сращения небной занавески с задней стенкой глотки. В далеко зашедших случаях может иметь место развитие плотных лучистых рубцов.

склерома верхних дыхательных путей

В гортани склерома развивается чаще всего, как вторичное заболевание. Начальная стадия характеризуется воспалительным изменением слизистой, напоминающим по своему внешнему виду атрофический катар. Впоследствии в под-связочном пространстве развиваются типичные склеромные инфильтраты, которые в дальнейшем могут распространяться на гортань, трах ю и даже бронхи. Инфильтраты представляются в форме плоских или бугристых узлов и в процессе сморщивания вызывают самые необычайные сращения и резкий стеноз дыхательных путей.

Читайте также: Отек гортани при ивл

Симптомы склеромы в начальной стадии заболевания малочем отличаются от явлений атрофического катара: ощущение сухости, образование в носу корок, охриплость голоса, покашливание и иногда расстройство со стороны среднего уха. В дальнейшем на первый план выступают явления нарастающего затруднения дыхания, угрожающего жизни больного. Диагноз склеромы в типичных случаях не труден.

Изменение слизистой оболочки с образованием плотных инфильтратов и рублевых сужений и наружная деформация носового входа дают достаточно характерные признаки для этого заболевания. В начальной стадии склерома дыхательных путей представляет картину атрофического катара. В некоторых случаях склеромные узлы можно смешать с третичным сифилисом и злокачественным новообразованием. Однако, при тщательном наблюдении все же удается установить сущность процесса.

Склерома протекает очень медленно и захватывает обычно обширный участок слизистой верхних дыхательных путей, на котором можно наблюдать все виды поражения от инфильтрата до рубцов. Для склеромы характерна полная безболезненность.

Особенно труден диагноз начальной формы склеромы гортани, так как подезязочный инфильтрат можно смешать с резко выраженным ларингитом, туберкулезом и сифилисом. В сомнительных случаях вопрос решает бактериологическое и гистологическое исследование, обнаруживающее в секрете и в клетках Микулича присутствие палочки Фриша.

Прогноз склеромы верхних дыхательных путей в смысле возможности излечения неблагоприятен. Болезнь тянется годами, а в редких случаях даже десятками лет, и неизбежно приводит к стойкому сужению того или иного участка дыхательных путей. Особенно опасны поражения гортани и бронхов, ибо при этом может наступить смерть от удушения.

Лечение склеромы в основном сводится к борьбе со стенозами дыхательных путей, так как специфической терапии до сих пор не существует. Для расширения суженных отделов применяется бужирование, электрокаустика или кровавое иссечение склеромных инфильтратов. При сужении гортани и бронхов известный эффект дает бронхоскопия. Иногда приходится производить трахеотомию и ларингофиссуру. Некоторые авторы отмечают благоприятное действие рентгена и радия.

– Вернуться в оглавление раздела “отоларингология”

Оглавление темы “Специфические поражения ЛОР-органов”:

Рожистое воспаление верхних дыхательных путей. Тиф верхних дыхательных путей
Туберкулез верхних дыхательных путей. Туберкулез носа
Туберкулез глотки. Туберкулез гортани
Клиника, прогноз и диагностика туберкулеза гортани
Лечение туберкулеза гортани. Лечение дисфагии
Сифилис верхних дыхательных путей. Вторичный сифилис рта и зева
Гуммозное поражение носа. Диагностика сифилитической гуммы носа
Гуммы глотки и носоглотки. Диагностика сифилиса третьей стадии зева
Гуммозный сифилис гортани. Диагностика и лечение сифилиса гортани
Склерома верхних дыхательных путей. Диагностика и лечение склеромы

Источник

Склерома – хроническое заболевание инфекционной природы, для которого характерно развитие воспаления в стенке дыхательного тракта с образованием гранулем. Патологический процесс прогрессирует медленно и постепенно поражает всю дыхательную систему, приковывая больного к постели.

Заболеванию подвержены в основном взрослые люди и дети в подростковом возрасте, склерома новорожденных встречается крайне редко.

Этиология и патогенез склеромы

Возбудителем является палочка Фриша-Волковича. Данный микроорганизм встречается довольно редко в окружающей среде. Источником склеромы является больной человек, но специалистам до настоящего времени не удалось досконально изучить пути инфицирования и механизмы передачи возбудителя. Многие исследователи полагают, что для заболевания характерен контактный путь передачи. Данная теория подтверждается случаями развития заболевания у членов семьи пациента. Но также зафиксированы случаи, когда после контакта с больным человеком оставались люди здоровыми.

Возбудитель проникает в человека в инкапсулированной форме, что обуславливает длительный инкубационный период. Капсула защищает палочку и приводит к затруднению процессов фагоцитоза, появлению клеток Микулича, для которых характерен большой размер и измененная протоплазма. Спустя некоторое время наступает активный период — развитие воспалительных изменений и образование гранулем. Последние могут развиваться 2 способами:

Экзофитный. Происходит перекрывание просвета дыхательных путей, что вызывает нарушения дыхания.
Эндофитный. Обычно развивается в носовой полости. Он приводит к деформации кожи носа и развитию гранулем на ней.

С течением времени происходит деформация гранулем, которая заключается в их рубцевании. Как результат возникают стенозы дыхательных путей на месте воспалительных элементов. Отличительной чертой заболевания является рубцевание гранулем без их изъязвления и распада, а также отсутствие изменений в костных структурах.

Классификация склеромы

На данный момент существует несколько способов классифицировать заболевание:

По стадии развития процесса:

Начальная.
Активная.
Регрессивная или рубцовая.

По клиническим проявлениям и масштабу заболевания:

Скрытая склерома. Это наиболее распространенная форма болезни, для которой характерно набухание и покраснение слизистой носоглотки, возникновение вязких выделений из носа. Впоследствии происходит истончение слизистой под действием воспалительного процесса и замена ее на соединительную ткань (возникает рубец).
Атрофическая форма. Для заболевания характерно образование корочек на слизистой, связанных с атрофическими процессами. При локализации в носу возникнет специфический запах из него, человек теряет обоняние. При атрофических явлениях в дыхательных путях происходит сильное их сужение.
Инфильтративная форма. Это заболевание характеризуется образованием узелков, располагающихся в носоглотке, небных дугах, на гортани. В отличие от остальных форм развития склеромы, в посеве будут определяться палочки Фриша-Волковича.
Рубцовая форма. Отличается заменой гранулем на рубцы, затрудненным дыханием, возможно сращение носоглоточного просвета, развитие стеноза гортани, концентрического сужения трахеи.
Смешанная форма. Заболевание может иметь признаки перечисленных выше форм одновременно, к примеру, наличие инфильтратов и рубцов.
Атипичная форма. Для заболевания характерно возникновение своеобразной диафрагмы, которая будет способствовать сужению гортани. В данном случае гранулемы развиваются на надгортаннике.

По месту развития заболевания:

Склерома гортани.
Склерома носа.
Склерома бронхов.
Склерома глотки.
Склерома трахеи.
Склерома других органов. Были зафиксированы случаи развития заболевания в иных органах, к примеру, в среднем ухе, конъюнктиве глаза.

Склерома носа

Проявляется банальным ринитом на фоне повышенной сухости слизистой. Пациенты отмечают снижение обоняния, возникновение корочек, обладающих сладких запахом.

Склерома гортани

Если воспаление развивается в гортани, то голос пациента становится охрипшим, в анамнезе нарушение дыхания по типу стеноза.

Склерома глотки

Заболевание приводит к возникновению неприятных ощущений в горле и трудностей с глотанием.

Склерома трахеи

При склероме трахеи у больного появляются жалобы на выделение густой мокроты, мучительный кашель, затрудненное дыхание.

Склерома бронхов

Клиническая картина идентична поражению гортани: можно определить инфильтраты, сужение просвета бронхов. Иногда изменения выглядят как грануляции.

Стадии склеромы

Заболевание может развиваться в течение нескольких лет и десятилетий. Специалисты выделяют следующие стадии развития:

Начальная — наиболее длительный период (около 2-3 лет с момента заражения), который протекает практически бессимптомно в связи с отсутствием местных изменений. Больного могут беспокоить лишь признаки неспецифического ринита, головные боли, недомогание.
Активная — на данной стадии активизируется воспалительный процесс, развиваются гранулемы, инфильтраты или атрофия.
Рубцовая — для этого периода характерно образование рубцов на месте гранулем.

Симптомы склеромы

Клиника склеромы напрямую связана со стадией его развития. Во время начального периода пациент может жаловаться на наличие общих признаков заболевания: головная боль, чувство разбитости, быстрая утомляемость, сниженный аппетит, возможна гипотония. На данном этапе врача может насторожить упорный характер вышеизложенной симптоматики в течение длительного времени, который должен стать поводом для бактериологического исследования.

Лишь во втором периоде возникают местные изменения, которые связаны с развитием инфильтратов различного размера. Отличительной чертой склеромы является отсутствие синехий в месте контакта инфильтратов противоположных стенок.

Склерома верхних дыхательных путей на последней стадии характеризуется затрудненным дыханием вследствие развития стеноза.

Диагностика

Ранняя диагностика заболевания затруднена неспецифическим характером проявлений. Если возникли подозрения на склерому, то необходимо назначить бактериологическое исследование носа и глотки, которое позволяет определить палочку Фриша-Волковича даже на начальной стадии.

В активной фазе заболевание можно определить во время тщательного осмотра отделов дыхательного тракта общедоступными оториноларингологическими методами или в рамках современного эндоскопического исследования (фиброэндоскопия). Возможно назначение эндоскопической биопсии, которая позволяет в дальнейшем провести гистологическое исследование взятой ткани. Такая диагностика будет показательна лишь на начальной и активной фазах, когда можно обнаружить возбудителя и клетки Микулича.

Дополнительно может быть назначено проведение КТ и рентгенографии глотки и гортани, позволяющие определить очаги обызвествления или полоски окостенения. Если подозревают развитие заболевания иной локализации, то пациента направляют к окулисту, стоматологу, дерматологу.

Лечение склеромы

Во время терапии заболевания широко используется этиотропное и противовоспалительное лечение. Это позволит устранить причины развития патологического процесса. В тяжелых случаях применяют рентгенотерапию, бужирование инфильтратов с целью расширения просвета бронхов. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то прибегают к хирургическому вмешательству, чтобы удалить гранулемы, рубцы и нормализовать дыхательную функцию.

Если вы обнаружили основные признаки развития склеромы, то обратитесь за помощью в центр «Клиника К+31». Наши специалисты предложат наиболее эффективные методики терапии и смогут облегчить состояние. Вы можете записаться на прием в телефонном режиме или оставить заявку на сайте.

Источник