Склерома гортани что это такое
Склерома (склеромная болезнь) — хроническое заболевание инфекционной этиологии, характеризующееся воспалительными изменениями в стенке дыхательных путей с образованием гранулем. Клиническая картина склеромы зависит от ее локализации и может проявляться различными нарушениями дыхания, расстройством голосовой функции, заложенностью носа, неприятными ощущениями в горле. Диагностика заболевания основывается на обнаружении палочки Фриша-Волковича в мазках и отделяемом, выявлении специфических клеток Микулича в биоптате, взятом в ходе эндоскопии с места склеромного поражения. Лечебные мероприятия при склероме включают противовоспалительную и этиотропную терапию, локальную рентгенотерапию, бужирование стенозов дыхательных путей, оперативное удаление гранулем и рубцовых тканей.
Общие сведения
Склерома распространена по всему миру в виде эндемических очагов. Чаще склерома встречается в Центральной и Восточной Европе, Центральной Америке, Индонезии, Индии. Эндемичная по склероме местность обычно представляет собой низменность с болотами и редколесьем. Среди заболевших склеромой преобладают работники сельского хозяйства с низким социально-экономическим положением. У женщин склерома наблюдается чаще, чем у мужчин. Зачастую склерома поражает несколько членов одной семьи. Наиболее часто она диагностируется в возрасте 15-20 лет.
Склерома имеет медленное течение и может длиться на протяжении десятилетий. В зависимости от локализации склеромных гранулем диагностикой и лечением заболевания занимаются специалисты в области отоларингологии, стоматологии, офтальмологии, пульмонологии.
Склерома
Этиология и патогенез склеромы
Склерома представляет собой инфекционное заболевание. Ее возбудителем является палочка Фриша-Волковича, а источником инфекции — больной человек. Отоларингология до сих пор не располагает точными данными о механизме передачи склеромы. Большинство исследователей предполагают контактный путь заражения склеромой, что подтверждается ее возникновением у членов одной семьи. Однако известны случаи, когда находящиеся в контакте с больным люди не заболевали склеромой.
Палочка Фриша-Волковича попадает в организм в инкапсулированной форме и длительное время сохраняется в таком виде, обуславливая долгий инкубационный период склеромы. Наличие капсулы затрудняет фагоцитоз возбудителя макрофагами и приводит к образованию специфичных для склеромы клеток Микулича, характеризующихся крупным размером и пенистой протоплазмой. Затем наступает активная стадия, которая сопровождается воспалительными изменениями с образованием гранулем. Склеромные гранулемы могут иметь экзофитный и эндофитный рост. В первом случае они перекрывают просвет дыхательных путей, приводя к нарушениям дыхательной функции. Во втором случае при склероме носовой полости процесс может распространиться на кожу носа и вызвать его деформации. Воспалительный процесс при склероме никогда не захватывает костные структуры.
Со временем склеромные гранулемы претерпевают фиброзную трансформацию и рубцуются. Это приводит к развитию ограниченных или протяженных рубцовых стенозов дыхательных путей в местах локализации гранулем. Переход воспалительной гранулемы в рубцующуюся стадию без ее изъязвления и распада является отличительной особенностью склеромы.
Классификация склеромы
В зависимости от локализации процесса различают склерому полости носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов. К редким формам относится склерома ротовой полости, придаточных пазух носа, конъюнктивы, наружного и среднего уха.
В течении заболевания выделяют 3 основных периода: начальный, активный и рубцовый (регрессивный). По типу происходящих при склероме патологических процессов она может иметь продуктивный, дистрофический или смешанный характер. При продуктивной форме в различных отделах воздухоносных путей происходит образование гранулем и инфильтратов. Дистрофическая форма сопровождается атрофическими процессами в слизистой оболочке с образованием вязкого, засыхающего в корки, секрета.
Симптомы склеромы
Развитие склеромы начинается спустя 2-3 года от момента заражения палочкой Фриша-Волковича. Начальный период заболевания протекает в виде упорно сохраняющихся общих симптомов: головной боли, повышенной утомляемости, разбитости, сонливости, общего недомогания, снижения аппетита. Иногда наблюдается снижение артериального давления, мышечная гипотония. Местные изменения и соответственно местные симптомы заболевания отсутствуют. Длительный и упорный характер выше перечисленных общих симптомов может послужить поводом для проведения бактериологического исследования на палочку Фриша-Волковича.
Клиника активного периода склеромы связана с местными изменениями. Она зависит от их локализации, распространенности и характера патологических изменений (продуктивная или дистрофическая форма). Воспалительный процесс при склероме может иметь самую различную площадь поражения от единичных мелких инфильтратов до больших и распространенных опухолевидных образований. Однако есть несколько отличительных признаков заболевания: сохранность целостности слизистой оболочки и отсутствие образования синехий в местах, где контактируют инфильтраты противоположных стенок.
Чаще всего изменения при склероме локализуются в носовой полости. В начале заболевания они проявляются банальным ринитом. При дистрофической форме пациентов беспокоит сухость в носу, ухудшение обоняния и образование корок, которые имеют неприятный приторно сладкий запах, отличающийся от запаха при озене. При продуктивной форме имеет место различная степень нарушения носового дыхания. Склерома глотки проявляется сухостью и дискомфортными ощущениями в горле, нарушением глотания. При расположении процесса в гортани возникает охриплость голоса, дыхательные нарушения по типу хронического стеноза гортани. Склерома трахеи и бронхов сопровождается выделением густой необильной мокроты.
В рубцовый период склеромы происходит замещение гранулем соединительной тканью с образованием рубцов, сужающих просвет воздухоносных путей. Процесс сопровождается развитием стойких стенозов, усугубляющих дыхательные нарушения, и при локализации в гортани способных вызвать ее острый стеноз. Рубцевание гранулем, расположенных в задних отделах носовой полости, может привести к возникновению атрезии хоан.
Склеромный процесс у одного пациента может затрагивать различные участки воздухоносных путей. При этом возможно сочетание активной стадии склеромы на одном участке с рубцовой стадией на другом. При присоединении вторичной инфекции склерома может осложниться фарингитом, синуситом, ларинготрахеитом, ларингитом, трахеитом, отитом, бронхитом. Длительно существующие нарушения дыхания в некоторых случаях способствуют развитию ХОБЛ, эмфиземы легких, пневмосклероза, бронхоэктатической болезни.
Диагностика склеромы
Неспецифический характер проявлений склеромы в начальном периоде делает ее раннюю диагностику весьма затруднительной. Если отоларингологу удалось заподозрить склерому, то проведение бакпосева мазков из носа и глотки может однозначно прояснить диагностическую картину, поскольку в начальном периоде уже высевается палочка Фриша-Волковича. Ранняя диагностика имеет важное значение для эффективности последующего лечения и прогноза заболевания.
При диагностировании склеромы в обязательном порядке проводят эндоскопическое исследование дыхательного тракта для выявления всех пораженных участков: риноскопию, фарингоскопию, микроларингоскопию, бронхоскопию. В сложных диагностических случаях показано проведение эндоскопической биопсии. Гистологическое исследование биопсийного образца обнаруживает характерные для склеромы клетки Микулича. Однако следует учитывать, что в стадии рубцевания ни клетки Микулича, ни палочка Фриша-Волковича не выявляются.
Дополнительно назначают КТ и рентгенографию глотки и гортани, которые могут выявить рассеянные и бесформенные очаги обызвествления, в рубцовой стадии — полоски окостенения. Производят обследование околоносовых пазух, исследование голосовой функции, бронхографию, рентгенографию легких. При подозрении на склерому другой локализации пациента направляют соответственно на консультацию окулиста, стоматолога, дерматолога.
Склеромы в зависимости от локализации нуждаются в дифференциальной диагностике от сифилиса, гранулематоза Вегенера, лимфомы, туберкулеза, СКВ, лепры, доброкачественных опухолей глотки, гортани и полости носа. Склерому наружного уха необходимо отличать от инородного тела уха и наружного отита, склерому среднего уха — от хронического среднего отита и опухолей уха, склерому конъюнктивы — от конъюнктивита, склерому ротовой полости — от опухолей полости рта, атрофического и гипертрофического гингивита.
Лечение склеромы
Терапия склеромы включает этиотропное и противовоспалительное лечение, рентгенотерапию, бужирование инфильтратов и стенозов, хирургическое восстановления проходимости дыхательных путей.
На устранение возбудителя склеромы направлена терапия стрептомицином и эмбихином. Стрептомицин применяют в виде внутримышечных инъекций дважды в сутки, эмбихин — в виде внутривенного капельного введения в растворе глюкозы, осуществляемого через день. Последнее время широкое применение при продуктивной склероме получила локальная рентгенотерапия, которая проводится на расстоянии 30 см с дозой облучения 100-200р за 1 сеанс. Как правило, курс лечения состоит из 15-20 сеансов. Зачастую рентгенотерапия, начатая в начальном периоде склеромы, сопровождается полным рассасыванием склеромных гранулем и предотвращает их рубцевание. При дистрофической форме склеромы показаны масляные и щелочные ингаляции.
Бужирование и хирургическое лечение склеромы по сути являются паллиативными методами. Они применяются при выраженных дыхательных нарушениях. Проводимые при склероме операции заключаются в иссечении гранулем и рубцовоизмененных тканей. При развитии острого стеноза гортани производится неотложная трахеостомия.
Прогноз склеромы
Прогноз заболевания во многом зависит от его локализации, характера, распространенности и от своевременности начатого лечения. Грамотно проведенное лечение в начальном периоде склеромы приводит к продолжительной ремиссии заболевания и даже к полному выздоровлению пациента. Однако трудности диагностики способствуют тому, что во многих случаях склерома выявляется лишь в активном периоде, что ухудшает прогноз. В таких случаях заболевание длится многие годы и может приобретать распространенный характер. Гибель пациента возможна от асфиксии, дыхательной недостаточности, бронхо-легочных осложнений.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Склерома гортани является хроническим специфическим воспалительным процессом в слизистой оболочке воздухоносных путей с преимущественной локализацией в полости носа и гортани (по международным статистическим данным, 60% – в полости носа и 39% – в гортани). Часто наблюдается одновременное поражение носа и гортани. В большинстве случаев инфекция дебютирует в полости носа (риносклерома), однако нередки случаи и первичного поражения гортани, которые в клиническом отношении значительно более значимы, поскольку возникающие склеромные инфильтраты неизменно заканчиваются стенозом гортани разной степени, вплоть до асфиксии.
Склерома распространена во всем мире, однако существуют регионы, в которых заболеваемость склеромой носит эндемический характер (Белоруссия, Украина, Польша, Чехословакия, отдельные регионы Сербии, Черногории, Румынии, Швейцария, Индонезия, Центрально-американские страны. Небольшие эндемические очаги находятся в Австрии, Испании, Азии, Африке).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Причина склеромы гортани
Патогенным агентом является инкапсулированная бактерия, сходная с палочкой Фридлендера или выделенным Абель-Левенбергом у больных озеной микроорганизмом. Эта бактерия была выделена в 1882 г. В.Фришем (V.Frisch) из склеромных инфильтратов, из которых может быть культивирована. Реже палочка Фриша находится в выделениях слизистой оболочки. Склерома – заболевание практически не контагиозное, а микроорганизм становится патогенным только в определенных условиях. Считается, что способствуют заражению влажный климат, болотистая и лесистая местность, отсутствие инсоляции, условия сельской жизни. Чаще болеют лица женского пола. Приблизительно в 5% процентах случаев склеромой заболевают дети младше 15 лет.
Патологическая анатомия. Склерома гортани начинается с образования плотных инфильтратов в подслизистом слое, состоящих из мелких округлых клеток и плазмоцитов, а также из большого числа веретенообразных клеток и фибробластов, которые завершают образование склеромного очага, превращая его вплотную опухоль. Находящийся над инфильтратом цилиндрический эпителий трансформируется в многослойный плоский ороговевающий. Отличие склеромы от других специфических заболеваний верхних дыхательных путей заключается в том, что возникающие при ней изменения слизистой оболочки пе изъязвляются. Что касается склеромного инфильтрата, то в нем находятся типичные для склеромы вакуолизированные клетки пенистого вида, описанные Микуличем. Эти клетки содержат небольшие гиалиновые включения (русселевские тельца) и скопления склеромных бактерий, которые нередко обнаруживаются и между клетками Микулича. Склеромные очаги эволюционируют в течение ряда лет, затем подвергаются рубцеванию (без распада), что приводит к образованию стенозирующих рубцов гортани, нарушению дыхания и голосообразования.
Симптомы склеромы гортани
Заболевание начинается исподволь, проявляясь в дебюте признаками банального катарального ларингита, переходящего затем в «сухую фазу». Одновременно аналогичные явления наблюдаются и в полости носа. Особенностью склеромных очагов является их возникновение в узких местах верхних дыхательных путей. Поскольку склеромные инфильтраты локализуются в основном в подскладочном пространстве, наиболее выраженным и ранним признаком склеромы гортани является нарушение дыхания, а затем, по мере распространения очагов воспаления на голосовой аппарат, присоединяется дисфония, прогрессирующая до полной афонии.
При ларингоскопии выявляются бледно-розовые инфильтраты; местами, где начинается процесс рубцевания, инфильтраты приобретают белесоватый оттенок и становятся плотными на ощупь. Инфильтраты располагаются обычно симметрично под голосовыми складками, распространяясь со временем на всю окружность гортани. Склеромные инфильтраты обладают свойством ползучего распространения как вверх, в область голосовых складок, так и вниз, охватывая трахеи, а иногда и главные бронхи. Значительно реже процесс начинается в надскладочном пространстве: инфильтраты образуются на гортанной поверхности надгортанника, на вестибулярных и черпалонадгортанных складках. Склерозирование инфильтратов приводит к деформации анатомических образований, на которых они возникли. Так, надгортанник уменьшается, съеживается и смешается в сторону тяги рубцовой ткани – латсрально или в просвет преддверия гортани. Обычно в вестибулярной части гортани, помимо типичных плотных инфильтратов, возникает и гранулематозная ткань, напоминающая по своему внешнему виду папилломы гортани.
Просвет гортани значительно сужен кольцевидным стенозом, дыхание становится шумным, шипящим, при физической нагрузке возникает одышка. Покрывающий инфильтраты эпителий не изъязвляется (важный дифференциально-диагностический признак), покрыт плотно прилегающим беловато-мутным секретом, издающим сладковато-приторный запах (не зловонный, как при озене, но довольно неприятный).
Диагностика склеромы гортани
Диагностика при развитых формах склеромы гортани не вызывает затруднений, особенно когда одновременно выявляются аналогичные поражения в полости носа и глотки. Выдает склерому и упомянутый выше характерный сладковато-приторный запах, ощущаемый на расстоянии. Если склеромные очаги поражают только гортань, то дифференцировать их следует от других специфических заболеваний гортани и опухолей. Наряду с различными методами комплексного обследования больного (рентгенография легких, серологические пробы, бактериологическое исследование), обязательной в постановке окончательного диагноза является биопсия. Материал необходимо брать при прямой ларингоскопии или даже в отдельных случаях при рассечении щитовидного хряща, из глубины инфильтрата, поскольку из-за его плотности при непрямой ларингоскопии инструмент обычно скользит по поверхности слизистой оболочки и не проникает в глубь объекта.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Лечение склеромы гортани
Лечение неоперативными методами при склероме гортани практически ничем не отличается от такового при риносклероме. Особенностью лечения при склероме гортани является его направленность на ликвидацию стеноза гортани и обеспечение естественных функций гортани. Для этого применяют методы эндоларингеальной хирургии, гальванокаустику, диатермокоагуляцию, методы дилатадии суженных частей гортани. Однако эффективность этих методов недостаточно высока из-за непрестанно возникающих рецидивов. При выраженных стенозах накладывают трахеостому, после чего удаляют рубцовую ткань либо эндоларингеальным доступом, либо доступом через ларингофиссуру с последующей пластикой лоскутами из местной слизистой оболочки по Б.С.Крылову (1963).
Прогноз при склероме гортани
Прогноз при склероме гортани для жизни благоприятный, но в отношении функций гортани зависит от степени тяжести процесса. Нередко такие больные нуждаются в многократных пластических операциях и даже становятся пожизненными канюленосителями.
Источник