Развитие гортани у детей

Аномалии развития гортани

Аномалии развития гортани – структурные, морфологические, биохимические и другие патологии гортани, формирующиеся вследствие нарушения внутриутробной закладки органа. Проявляются затрудненным дыханием, стридором и аспирацией частиц пищи при наличии сообщения с пищеводом. Аномалии развития гортани диагностируются клинически, с помощью ларингоскопии и рентгенографии с контрастированием. Лечение чаще хирургическое. Проводится временная трахеостомия с последующей ларинготрахеопластикой, удалением кист, закрытием свищей и т. д. Консервативная терапия включает полноценное питание и респираторную поддержку.

Общие сведения

Аномалии развития гортани встречаются редко, в структуре пороков органов дыхательной системы основная доля патологий приходится на легкие и бронхи. Точная статистика отсутствует, поскольку проведенные исследования дают разрозненные сведения, а диагностика при отсутствии клинических проявлений часто является запоздалой. Заболевания имеют высокую значимость в педиатрии в связи с отсутствием четко разработанной схемы терапии, а также важностью гортани как проводника воздуха в нижележащие отделы дыхательной системы. Особенностью терапии аномалий развития гортани является длительная трахеостомия, повышающая риск инфицирования. В настоящее время методы оперативного лечения продолжают совершенствоваться.

Аномалии развития гортани

Причины и классификация аномалий развития гортани

Аномалии развития гортани формируются внутриутробно. В первом триместре беременности (примерно с 6 по 10 неделю) происходит закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе гортани. Если в этот период на плод воздействуют различные повреждающие факторы, развитие органа нарушается и либо останавливается, либо идет по неправильному пути. Тератогенным воздействием обладают наркотические вещества, некоторые лекарственные препараты, бактериальные и вирусные инфекции. Аномалии развития гортани также могут быть проявлением хромосомных синдромов.

Существует множество пороков и принципов их деления, но большинство практикующих педиатров используют классификацию, в которой все аномалии развития гортани подразделяются на органные, тканевые, врожденные опухоли (гамартомы) и нейрогенные пороки развития. К органным относятся аномалии, связанные с хрящевой структурой гортани. Тканевые пороки развития представляют собой патологии эпителия и соединительнотканной части органа. Врожденные опухоли являются одним из вариантов неправильной закладки гортани, а нейрогенные пороки развития включают все параличи органа.

Симптомы аномалий развития гортани

Наиболее частый клинический признак – нарушение дыхания (диспноэ), причиной которого становится хронический стеноз гортани. Сужение просвета встречается при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, который является основой органа. Также к стенозу приводят мембраны, локализующиеся чаще в межскладковом отделе, и кисты, обычно формирующиеся со стороны глотки. Одним из проявлений стеноза является шумное дыхание – стридор. Может наблюдаться на вдохе, выдохе или одновременно в обе фазы. Атрезия гортани и другие грубые аномалии приводят к невозможности осуществления дыхания с самого рождения.

Ларинготрахеопищеводные свищи сопровождаются сложностями с энтеральным кормлением вплоть до его невозможности. Причиной становится попадание пищи через просвет свища из пищевода в гортань. Для ларингомаляции характерно недоразвитие хрящей гортани к моменту рождения, однако, в отличие от гипоплазии, в данном случае развитие продолжается и обычно заканчивается к возрасту 12-18 месяцев. В течение этого времени порок проявляется инспираторным стридором и редко требует оперативного лечения. Аномалии развития гортани в структуре хромосомных синдромов всегда сочетаются с иными пороками (как дыхательной системы, так и других органов).

Диагностика и лечение аномалий развития гортани

При затруднении самостоятельного дыхания и необходимости интубации проводится прямая ларингоскопия ребенку. Именно так обнаруживается большинство аномалий развития гортани. Ларингопищеводные свищи выявляются таким же образом. Дополнительно осуществляется рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием. Семейный анамнез также позволяет педиатру заподозрить наличие порока. В этом случае возможно генетическое исследование. Мембраны гортани небольшого размера могут обнаруживаться случайно при проведении интубационного наркоза по другим показаниям.

Консервативная терапия представлена респираторной поддержкой (при необходимости) и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться в увлажненном помещении с быстрым доступом к кислороду. При выраженном нарушении дыхания проводится хирургическое лечение аномалий развития гортани. Кисты чаще удаляются эндоскопическим путем при помощи углекислотного лазера. Наложение трахеостомы является временной операцией, цель которой – обеспечение адекватной оксигенации. Альтернативой может быть ларинготрахеопластика, последняя также выполняется при органных пороках. При наличии выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственных хрящей.

Прогноз и профилактика аномалий развития гортани

Прогноз определяется тяжестью порока, наличием сочетанных аномалий развития и другими факторами. Грубые аномалии развития гортани, такие как атрезия, часто приводят к летальному исходу. Длительная трахеостомия повышает риск развития вторичной инфекции, а частое сочетание с другими пороками увеличивает вероятность неблагоприятного исхода. В то же время доказано, что хирургическое вмешательство на хрящах гортани в дальнейшем не приводит к их отставанию в росте, поэтому в настоящее время операции на гортани проводятся с большим успехом, нежели 10-20 лет назад. Профилактика заключается в исключении тератогенных факторов, планировании беременности, особенно при наличии пороков развития в семейном анамнезе.

Аномалии развития гортани – лечение в Москве

Источник

Гортань у детей имеет малые размеры, растет неравномерно, с разной интенсивностью в различные периоды жизни.

До 3 лет гортань мальчиков и девочек одинаковой длины, затем начинаются заметный рост голосовых и преддверных складок и расширение надгортанника. После 3 лет гортань мальчиков длиннее гортани девочек. Заметный рост гортани происходит в возрасте 5-7 лет, а затем в пубертатном периоде. До 7 лет глубина гортани превышает ее ширину, с 7 лет ширина начинает превышать глубину. В период полового созревания гортань мальчиков увеличивается на 2/3 (гортань девочек – на 1/2)- Форма гортани у детей раннего возраста воронкообразная, с возрастом становится цилиндрической.

Длина голосовых складок, высота пластинки перстневидного хряща и высота медиального края черпаловидных хрящей (“скрытые” признаки гортани) зависят от длины гортани спереди, высоты угла щитовидного хряща и высоты дуги перстневидного хряща. Подобная корреляция признаков объясняется почти одинаковыми условиями их роста и развития в течение всего онтогенеза.

По мере роста гортани изменяется голос. У новорожденного голос однообразен. Голосовая реакция связана с внешними и внутренними раздражениями (реакция на свет, боль, холод).

Звукообразование происходит рефлекторно. Ребенок начинает реагировать гласными и согласными звуками в возрасте 7-8 мес. При врожденной тугоухости (генетической или перинатальной) гортань недоразвита.

У ребенка более старшего возраста голос служит средством общения. Он может принять музыкальную окраску. Голосообразование совершается сознательно.

В пубертатном периоде у мальчиков происходит мутация голоса (изменение тембра, силы и высоты). Подобные явления возможны и у девочек при первых менструациях.

Наряду с малыми размерами и узостью просвета гортани ребенка свойствен ряд существенных особенностей, имеющих большое значение в развитии ее заболеваний.

У детей раннего возраста гортань расположена высоко, на уровне СIII-CV, на 2 позвонка выше, чем у взрослых (если надавить на корень языка, можно свободно осмотреть язычную поверхность надгортанника). У новорожденных верхняя граница гортани находится на уровне СII и доходит до уровня подъязычной кости с нижней границей на уровне СIII-CIV.

В результате высокого расположения гортани значительно уменьшено расстояние от полости рта до голосовой щели, что облегчает аспирацию инородных тел (при неполноценности жевательного аппарата и несостоятельности защитного механизма) и распространение воспалительного процесса из полости рта и глотки на гортань.

К 7 годам верхняя граница гортани соответствует уровню CIV, нижняя на 2 позвонка ниже, чем у новорожденных. У взрослого человека расположение гортани соответствует СV-СVI, у стариков она может опуститься до CVII.

У взрослых мужчин верхняя часть щитовидного хряща заметно выступает на передней поверхности шеи, образуя выступ гортани (prominentia laryngea), кадык, или “адамово яблоко”. У мальчиков кадыка нет, так как пластинки щитовидного хряща сходятся под прямым, иногда тупым углом в отличие от острого угла у взрослых мужчин. В связи с этим значительно уменьшен сагиттальный размер гортани и, следовательно, укорочена голосовая щель. У мальчиков щитовидный хрящ несколько крупнее, чем у девочек.

Голосовые складки у детей непропорционально короткие. Длина у грудных детей составляет 4-6 мм, у детей в возрасте 10 лет – 8-10 мм, у взрослых – 18-17 мм и более.

Укорочение голосовых складок наряду с узостью просвета гортани приводит к тому, что даже при небольших воспалительных или опухолевых изменениях в гортани у детей возникают стенотические нарушения, значительно утяжеляющие их состояние. При аналогичных изменениях голосовой щели у взрослых состояние не нарушается и больные сохраняют трудоспособность.

Голосовые складки, соединяясь впереди, образуют в передней спайке сухожилие, которое идет снизу вверх и переходит затем в основание надгортанника.

У новорожденных и грудных детей голосовые складки анатомически и физиологически незрелые, поэтому более подвержены воспалительному и травматическому поражению. Заболевания голосовых складок у них заметно отличаются от таковых у старших детей и взрослых.

Выше голосовой щели обе половины гортани соединяются посредством надгортанно-преднадгортанникового комплекса, который развивается из отдельного эмбрионального зачатка.

В подголосовом отделе гортань впереди соединяется с помощью аналогичного перстнещитовидного комплекса. Это подтверждается обнаружением у 33-дневных эмбрионов зачатков этих комплексов в виде массы клеток, расположенных по средней линии.

У детей до 7 лет глубина грушевидных карманов превышает их ширину.

Желудочки гортани особенно развиты у маленьких детей, несмотря на небольшие размеры гортани. Содержат активно функционирующую лимфоидную ткань (миндалина Френкеля) и множество серозно-мукозных слизистых желез, увлажняющих голосовые складки.

С большими размерами желудочков гортани связывают пронзительный крик новорожденных и грудных детей. Важной особенностью детской гортани является мягкость хрящевого скелета.

Надгортанник у детей раннего возраста имеет узкую желобоватую форму, затрудняя ларингоскопическое исследование, а в ряде случаев создавая условия для затруднения дыхания (присасывающее действие инспираторной струи воздуха при форсированном вдохе).

По мере роста ребенка он становится более широким и высоким. Форма надгортанника препятствует полному прикрытию входа в гортань при глотании, создавая возможность аспирации инородных тел.

Подголосовая полость. Между слизистой оболочкой его верхнего отдела вплоть до края голосовой складки и эластического слоя имеется треугольное пространство, заполненное ретикулярной лимфоидной тканью. Значительный слой рыхлой, богато васкуляризированной соединительной ткани, окруженной плотным кольцом перстневидного хряща, у детей младшего возраста обусловливает частое развитие подскладочных стенозов воспалительного или травматического генеза.

Чем меньше возраст ребенка, тем больше относительная площадь, занимаемая рыхлой клетчаткой в подголосовом отделе, которая содержит много тучных клеток – функционально активных элементов, играющих важную роль в обменных процессах соединительной ткани, особенно в сосудисто-тканевой проницаемости. Они чрезвычайно чувствительны и легко реагируют образованием отека на воздействие различных факторов (травма, охлаждение).

Возникающие при этом изменения проявляются уже через несколько минут повышением сосудисто-тканевой проницаемости, являющейся важным фактором воспалительного отека подголосовой области гортани.

Рыхлая ткань подголосового отдела гортани разрушается (резорбируется) обычно к 3-4 годам, реже к 5 годам.

У детей раннего возраста хорошо развитый подслизистый слой (рыхлая клетчатка) имеется также в области язычной поверхности надгортанника, гортанных желудочков, в межчерпаловидном пространстве и в черпалонадгортанных складках.

Для гортани детей всех возрастов характерны обилие лимфатических щелей и сосудов, множество тонкостенных кровеносных сосудов, слизистых желез и обширные скопления лимфоидной ткани, в то время как в гортани взрослого человека эта ткань имеется в незначительном количестве.

Железы слизистой оболочки гортани к моменту рождения ребенка вполне сформированы; железы альвеолярно-трубчатые по строению и слизисто-серозные по секреции. В возрасте 2-4 лет они становятся более компактными, появляются дополнительные железистые дольки. В возрасте 10-12 лет увеличение размеров и усложнение структур главных отделов гортани приводят к образованию многодольчатых желез.

При раздражении, в условиях кислородного голодания в слизистой оболочке и железах гортани наблюдаются альтернативные процессы, проявляющиеся увеличением образования бокаловидных клеток, гипертрофией и гиперплазией желез с участками некроза. Нарушение цикличности секреторного процесса усугубляется обтурацией просвета гортани с нарушением дренажной функции.

Большое значение в патологии гортани у детей раннего возраста имеют нестойкость гортанных и трахеальных рефлексов и несовершенство защитной функции гортани в связи с недоразвитием ее рефлексогенных зон. Недостаточность дифференцированности нервного аппарата детской гортани проявляется в полном слиянии 1-й и 2-й рефлексогенных зон гортани на всем протяжении, а также в неоформленности 3-й рефлексогенной зоны, рецепторы которой у ребенка одинаково обильно разветвляются во всей слизистой оболочке подголосового пространства.

В связи с этим облегчается бессимптомная аспирация инородных тел детьми раннего возраста.

Вместе с ростом гортани происходят изменения топографии и распределения рецепторного аппарата, который в гортани 7-летнего ребенка в количественном и качественном отношении сходен с таковым в гортани взрослого.

Лабильность нервной системы у детей раннего возраста, легко реагирующей на всякий раздражитель, проявляется склонностью гортани к судорогам и спазмам. Несмотря на малые размеры, объем движений гортани у детей больше, чем у взрослых, у которых гортань более фиксирована.

В период полового созревания происходят значительные изменения анатомии гортани и речевой функции. Щитовидный хрящ быстро увеличивается и опускается. Гортань сравнительно быстро увеличивается почти вдвое, находится в состоянии физиологической гиперемии. Голосовые складки удлиняются, становятся толще. Кадык у юношей начинает выдаваться вперед.

Происходит мутация голоса – изменение его тембра, силы и высоты. При осмотре голосовые складки представляются интенсивно розовыми; голос “ломается”, наступает временная охриплость с периодическими резкими переходами с высокого тона на низкий, голос часто “срывается”. Продолжительность мутации колеблется от нескольких месяцев до 2-3 лет и может затянуться даже до 5 лет.

У девочек рост гортани происходит медленнее; при первой менструации иногда наблюдаются беспричинная охриплость и кашель. Во время мутации голоса следует как можно меньше утомлять гортань: не петь, не кричать, не читать вслух громко и долго.

Детские голоса разделяются на дискантовые и альтовые. После мутации голос у мужчин понижается примерно на одну октаву и превращается в баритон или бас. У девочек эти изменения гортани происходят медленнее, а голос понижается в меньших объемах, чем у мальчиков, всего на 2-3 ноты.

Окостенение гортанных хрящей обычно начинается в возрасте 16-18 лет, но возможно и в детском возрасте, например, у глухонемых детей в связи с интенсивным обучением речи. Многослойный плоский эпителий на голосовых складках и в межчерпаловидном пространстве у детей не имеет признаков ороговения.

Указанные возрастные особенности гортани обусловливают ее чрезвычайную морфологическую хрупкость, низкую устойчивость к действию любых вредных факторов, очень узкий диапазон функциональных возможностей.

Трахея является непосредственным продолжением гортани и, как правило, всегда вовлекается в воспалительный процесс при поражении гортани. У взрослых трахея начинается на уровне межпозвонкового хряща между СVI и CVII, a у новорожденных и детей раннего возраста – на 2 позвонка выше. Бифуркация трахеи у маленьких детей расположена выше.

Длина трахеи увеличивается постепенно, у новорожденного составляет в среднем 3 см, у ребенка в возрасте 3 мес – 3,6 см, в возрасте 1 года – 4,7 см. Далее длина трахеи изменяется следующим образом: в 3 года – 5,4 см, в 6 лет – 6,3 см, в 9 лет – 7 см, 15 лет – 8,4 см (длина трахеи взрослых составляет 10-15 см).

Ширина трахеи подвержена значительным вариациям. У новорожденного она составляет в среднем 0,5-0,8 см, у ребенка 1-3 лет – 1,1 см, от 9 до 12 лет – 1,5 см, от 15 до 20 лет – примерно 1,7-2,1 см (у взрослых 1,5-2,2 см).

Трахея растет относительно быстрее в первые 6 мес и медленнее в последующие годы, рост снова ускоряется в период с 14 до 16 лет. В течение 1-го года жизни трахея удлиняется на 1,6 см. В последующие годы такого интенсивного роста не наблюдается.

Форма трахеи также разнообразна. Она может быть веретенообразной, конической, воронкообразной, цилиндрической или в форме песочных часов.

Эти параметры имеют значение при трахеотомии, особенно для правильного подбора трахеотомических трубок по размеру и длине.

У детей немаловажное значение имеет непосредственное предлежание передней стенки трахеи к вилочковой железе, которая достигает максимального развития у 2-летнего ребенка, а затем медленно атрофируется. Резко гиперплазированная вилочковая железа оказывает давление на еще не сформировавшуюся и не окрепшую стенку трахеи с развитием тяжелого врожденного стеноза.

Бронхи (правые и левые) являются продолжением трахеи. Ширина просвета правого главного бронха 5-6 мм у грудных и 7-9 мм у детей 10 лет. Ширина левого – 4-5 мм у грудных и 6-8 мм у детей 10 лет. Правый бронх шире и короче и служит почти прямым продолжением трахеи.