Нарушение иннервации мышц гортани
В основе адекватного функционирования глотки лежат сложнейшие взаимосогласующиеся нервные процессы, малейшее нарушение которых приводит к дезорганизации пище- и воздухопроводной функций на этом уровне. Находясь на «перекрестке» дыхательного и пищепроводного путей, богато снабженная кровеносными и лимфатическими сосудами, иннервируемая V, IX, X и XI черепными нервами и симпатическими волокнами, изобилующая слизистыми железами и лимфоаденоидной тканью, глотка является одним из наиболее чувствительных к различным патогенным факторам органом. Среди многочисленных заболеваний, которым подвержена глотка, нередки ее неврологические нарушения, возникающие как при воспалительных и травматических поражениях ее периферических нервов, так и при многочисленных заболеваниях стволовых и вышележащих центров, обеспечивающих интегральную регуляцию физиологических (рефлекторных и произвольных) и трофических функций глотки.
Нейрогенные нарушения глотки нельзя рассматривать изолированно от аналогичных нарушений пищевода и гортани, поскольку эти анатомические образования представляют собой единую функциональную систему, получающую нервную регуляцию из общих центров и нервов.
Классификация нейрогенных дисфункций глотки
Синдром дисфагии, афагии:
- нейрогенная дисфагия;
- болевая дисфагия;
- механическая дисфагия (эта форма включена в классификацию для того, чтобы отразить все виды нарушения функции глотания).
Синдром сенситивных расстройств:
- парестезии глотки;
- гиперестезии глотки;
- невралгия языкоглоточного нерва.
Синдромы непроизвольных двигательных реакций глотки:
- тонический спазм глотки;
- клонический спазм глотки;
- миоклонии глоточно-гортанные.
Указанными понятиями обозначают симптомокомплексы, в основе которых лежат нарушения глотательной и пищепроводной функций глотки и пищевода. Согласно концепции Ф.Мажанди, акт глотания разделяется на 3 фазы – ротовую произвольную, глоточную непроизвольную быструю и пищеводную непроизвольную медленную. Глотательный и пищепроводный процессы в норме не могут произвольно прерываться во второй и третьей фазах, однако они могут нарушаться в любой из указанных фаз различными патологическими процессами – воспалительными, травматическими (включая инородные тела глотки), опухолевыми, нейрогенными, включая поражения пирамидных, экстрапирамидных и бульбарных структур. Затруднения глотания (дисфагия) или полная его невозможность (афагия) могут наступать при большинстве заболеваний полости рта, глотки и пищевода, в некоторых случаях и при заболеваниях гортани.
Нейрогенная (моторная) дисфагия наблюдается при различных процессах в головном мозге (васкулиты, новообразования, гнойные, инфекционные и паразитарные заболевания). При этом поражаются как центральные надьядерные образования, так и периферические нервные структуры, обеспечивающие передачу регуляторных влияний центра к исполнительным органам акта глотания (ядра IX и X пар черепных нервов и их корешки – нервы). При нейрогенной дисфагии может страдать не только моторный компонент акта глотания, но и сенсорный контроль за ним, нарушающийся при гипестезии или анестезии глотки и гортаноглотки. Это приводит к нарушению запирательной функции глотки и гортани и попаданию пищи и инородных тел в дыхательные пути. Дифтерийный неврит глоточных нервов чаще всего проявляется парезом мягкого неба, который проявляется нарушением глотания, особенно жидкой пищи, проникающей при акте глотания в носоглотку и полость носа.
Паралич мягкого неба может быть односторонним и двусторонним. При одностороннем параличе функциональные нарушения незначительны, зато отчетливо выявляются видимые нарушения, особенно во время произнесения звука «А», при котором сокращается лишь здоровая половина мягкого неба. В спокойном состоянии язычок отклонен в здоровую сторону тягой сохранивших свою функцию мышц (m. azygos); этот феномен резко усиливается во время фонации. При центральных поражениях односторонний паралич мягкого неба редко бывает изолированным, в большинстве случаев он сопровождается альтернирующими параличами, в частности, одноименной гортанной гемиплегией и редко параличами других черепных нервов.
Нередко односторонний паралич мягкого неба возникает при центральных поражениях, проявляющихся в начальной стадии геморрагического инсульта или размягчения головного мозга. Однако наиболее частой причиной гемиплегии мягкого неба является поражение языкоглоточного нерва опоясывающим герпесом, которое стоит на втором месте после herpes zoster n. facialis и часто с ним ассоциируется. При этом вирусном заболевании односторонний паралич мягкого неба возникает после герпетических высыпаний на мягком небе и продолжается приблизительно в течение 5 дней, затем бесследно исчезает.
Двусторонний паралич мягкого неба проявляется открытой гнусавостью, носовым рефлюксом жидкой пищи, особенно при вертикальном положении тела, невозможностью сосания, что особенно пагубно отражается на питании грудных детей. При мезофарингоскопии мягкого неба представляется вяло свисающим к корню языка, флотирующим при дыхательных движениях, остающимся неподвижным при произношении звуков «А» и «Е». При наклоне головы кзади мягкое небо пассивно, под действием силы тяжести, отклоняется в сторону задней стенки глотки, при наклоне головы вперед – в сторону полости рта. Все виды чувствительности при параличе мягкого неба отсутствуют.
Причиной двустороннего паралича мягкого неба в большинстве случаев является дифтерийный токсин, обладающий высокой нейротропностыо (дифтерийные полиневриты), реже эти параличи возникают при ботулизме, бешенстве и тетании вследствие нарушения обмена кальция. Дифтерийный паралич мягкого неба возникает обычно при недостаточном лечении этого заболевания или при нераспознанной дифтерии зева. Как правило, эти параличи появляются от 8-го дня до 1 мес после заболевания. Синдром дисфагии резко усиливается при поражении нервных волокон, иннервирующих нижний констриктор глотки. Нередко после дифтерии зева наблюдается сочетанный паралич мягкого неба и ресничной мышцы глаза, что позволяет устанавливать ретроспективный диагноз дифтерии, принятой за вульгарный фарингит или ангину. Лечение дифтерийных параличей мягкого неба проводят противодифтерийной сывороткой в течение 10-15 дней, препаратами стрихнина, витаминами группы В и др.
Центральные параличи мягкого неба, обусловленные поражением ствола головного мозга, сочетаются с альтернирующими параличами (бульбарные параличи). Причинами этих поражений могут быть сифилис, апоплексия головного мозга, сирингобульбия, опухоли ствола головного мозга и др. Параличи мягкого неба наблюдаются и при псевдобульбарных параличах, обусловленных поражением надьядерных проводящих путей.
Параличи мягкого неба могут возникать во время истерического припадка, проявляющегося, как правило, и другими симптомами истероидного невроза. Обычно при таком параличе голос становится гнусавым, но не наблюдается носового рефлюкса проглатываемой жидкости. Проявления истерического невроза чрезвычайно разнообразны и внешне могут симулировать различные заболевания, но чаще всего они имитируют неврологические и психические заболевания. К неврологическим симптомам относятся различные по выраженности и распространенности параличи, нарезы, нарушения болевой чувствительности и координации движений, гиперкинезы, тремор конечностей и сокращения мимических мышц, разнообразные расстройства речи, спазмы глотки и пищевода. Особенность неврологических нарушений при истерическом неврозе заключается в том, что они не сопровождаются другими расстройствами, обычными для неврологических нарушений органического происхождения. Так, при истерических параличах или спазмах глотки или гортани не бывает изменений рефлексов, трофических расстройств, нарушений функций тазовых органов, спонтанных двигательных вестибулярных реакций (спонтанный нистагм, симптома промахивания и др.). Расстройства чувствительности при истерии не соответствуют зонам анатомической иннервации, а ограничены зонами «чулок», «перчаток», «носков».
Парезы и параличи при истерии охватывают группы мышц, участвующих в выполнении какого-нибудь произвольного целенаправленного двигательного акта, например жевания, глотания, сосания, зажмуривания, движений внутренних мышц гортани. Так, истерическая глоссоплегия, возникающая под влиянием отрицательных эмоций у лиц, страдающих неврастенией, приводит к нарушению активных движений языка, его участия в актах жевания и глотания. При этом произвольное медленное движения языка возможно, но высунуть язык за пределы полости рта больной не может. Возникающее при этом понижение чувствительности слизистой оболочки языка, глотки, входа в гортань усугубляет дисфагию, доводя се нередко до афагии.
Диагностика функциональных дисфагии истероидного генеза не вызывает затруднений в силу ремиттирующего (повторяющегося) характера и быстрого исчезновения после приема седативных и транквилизирующих средств. При истинных дисфагиях органического генеза диагноз основывается на признаках причинного (основного) заболевания. К таким заболеваниям могут быть отнесены банальные воспалительные процессы с яркой симптоматикой, специфические процессы, новообразования, повреждения, аномалии развития.
Параличи глотки характеризуются нарушением глотания, особенно плотной пищи. Они не возникают изолированно, а сочетаются с параличом мягкого неба и пищевода, а также в некоторых случаях и с параличом гортанных мышц, расширяющих голосовую щель. В этих случаях желудочный зонд для осуществления питания всегда соседствует с трахеотомической трубкой. Причинами таких параличей чаще всего являются дифтерийный неврит языкоглоточного и других нервов, принимающих участие в иннервации глотки, гортани и пищевода, а также тяжелые формы сыпного тифа, энцефалиты различной этиологии, бульбарный полиомиелит, тетания, отравления барбитуратами и наркотическими средствами. Функциональные нарушения объясняются параличом констрикторов глотки и мышц, поднимающих ее и гортань во время акта глотания, что определяется пальпацией гортани и при мезофарингоскопии (осмотр глотки во время глотка можно осуществить при условии, что обследуемый перед совершением глотка зажимает между молярами пробку или иной предмет, размер которого позволяет осуществить эндоскопию). Этот прием необходим в силу того, что человек не может совершить глоток, если у него не сжаты челюсти.
Паралич глотки может быть односторонним в случае одностороннего повреждения языкоглоточного нерва и двигательных волокон блуждающего нерва. Такого рода гемиплегии глотки обычно ассоциируются с односторонним параличом мягкого неба, но не касаются гортани. Такую картину можно наблюдать либо при недостаточности мозгового кровообращения, либо после вирусной инфекции. При опоясывающем герпесе односторонний паралич глотки обычно ассоциируется с одноименными параличами мягкого неба и мимической мускулатуры той же этиологии. Отмечается также гипестезия слизистой оболочки глотки на стороне поражения. Паралич языкоглоточного нерва проявляется скоплением слюны в грушевидных синусах.
При рентгенологическом обследовании с контрастированием выявляются асинхронность движений надгортанника и сжимателей глотки во время глотания и скопление контрастирующего вещества в области ямки надгортанника и особенно в грушевидном синусе на стороне поражения.
Возникновение бульбарных гортаноглоточных параличей объясняется общностью их иннервационного аппарата, соседством ядер языкоглоточного нерва и блуждающего нерва и эфферентных волокон этих ядер. Эти расстройства будут более подробно описаны в разделе нейрогенных функциональных расстройств гортани.
Болевая дисфагия возникает при воспалительных процессах в полости рта, глотке, пищеводе, гортани и в окружающих эти органы тканях, при инородных телах глотки и пищевода, ранениях этих органов, воспалительных осложнениях, распадающихся инфекционных гранулемах (кроме сифилиса), опухолях и др. Наиболее болезненны туберкулезные язвы, менее болезненны распадающиеся злокачественные опухоли и менее всего болезненны сифилитические поражения стенок пищепроводных путей. Болевая дисфагия при воспалительных процессах в полости рта, параминдаликового пространства нередко сопровождается контрактурой височно-нижнечелюстного сустава или рефлекторным тризмом. Несколько реже болевая дисфагия имеет нейрогенную природу, например при невралгии тройничного, языкоглоточного и верхнего гортанного нервов, а также при различных истерических неврозах, проявляющихся прозопалгией, параличами, парезами н гиперкинезами в жевательном и глотательно-пищепроводном комплексе.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Источник
Гортань является функциональным центром ВДП не только в биологическом, но и в социальном отношении, тонко реагирующим на нарушения ее иннервации, эндокринных функций, на различного рода психогенные факторы, профессиональные и бытовые вредности.
Сенсорные дисфункции гортани
К этим дисфункциям относятся гиперестезия, парестезия и гипестезия слизистой оболочки и подслизистых структур.
Гиперестезия и парестезия гортани возникают при воспалительных, специфических, злокачественных и многих других заболеваниях гортани. Признаком гиперестезии является повышенная чувствительность к самым разнообразным факторам, которые в норме не вызывают неприятных ощущений. К этим признакам относятся боль, зуд, першение, вызываемые факторами, поступающими как извне (с вдыхаемым воздухом, напитками, пищей), так и изнутри, при поступлении раздражающих факторов к чувствительным рецепторам гортани из крови и лимфы.
Парестезия гортани характеризуется возникновением нетипичных, отличающихся от боли или зуда ощущений, возникающих не только при воздействии каких-либо веществ, но чаще спонтанно в виде комка в горле, ощущения стеноза или, напротив, — отсутствия ощущения прохождения воздуха через гортань. Чаще всего парестезии возникают при истерии и при некоторых психических заболеваниях. Парестезии могут возникать при вторичном амилоидозе гортани, как осложнения туберкулеза легких, бронхоэктатической болезни и других хронических гнойных и специфических процессов в организме.
Гипестезия и анестезия гортани встречаются редко и связаны с прерыванием или недостаточной нервной проводимостью верхнегортанного нерва, например при давлении на него опухоли или при его ранении. Чаще эти расстройства чувствительности возникают при поражении ядра этого нерва или его надъядерных проводящих путей и соответствующих чувствительных корковых зон.
Параличи и парезы гортани
Параличи и парезы гортани относятся к нейромускулярной патологии этого органа. Они могут возникать в результате органических поражений двигательных нервов, иннервируюгдих внутренние мышцы гортани, или носить функциональный характер при различных нервно-психических расстройствах.
Параличи и парезы гортани делят на миогенные, нейрогенные и психогенные.
Миогенные (миопатические) дисфункции
Миогенные (миопатические) дисфункции, зависящие только от патологических изменений в самих мышцах, наблюдаются редко и могут быть обусловлены некоторыми гельминтозами (трихинеллез), инфекционными заболеваниями (туберкулез, брюшной тиф), а также банальным хроническим воспалением, врожденной миопатией, переутомлением в результате голосовой нагрузки.
Миопатические парезы, как правило, двусторонние, поражают только аддукторы голосовых складок. Это поражение может сочетаться со слабостью других мышц, например дыхательных (диафрагма, межреберные мышцы). Среди миопатических поражений гортани парез mm. vocales стоит на первом месте по частоте возникновения. При этом парезе во время фонации между голосовыми складками образуется веретенообразная щель (рис. 1, 1).
Рис. 1. Эндоскопическая картина при разных вариантах паралича внутренних мышц гортани: 1 — паралич внутренних щиточерпаловидных мышц (фонация); 2 — паралич боковых перстне-черпаловидных мышц (фонация); 3 — паралич черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 4 — паралич щиточерпаловидных и черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 5 — паралич перстнечерпаловидных мышц (фонация); 6 — правосторонний паралич задней перстнечерпало-видной мышцы (вдох); 7 — двусторонний паралич задних перстнечерпаловидных мышц (вдох); 8 — паралич приводящих мышц гортани (фонация)
Миопатический парез голосовых мышц проявляется охриплостью и слабостью голоса с потерей его индивидуальной тембровой окраски. При попытке форсировать голос возникает феномен «продувания» гортани, заключающийся в излишнем расходовании на фонацию запаса находящегося в легких воздуха. При разговоре больные вынуждены чаще, чем обычно, прерывать свою речь для нового вдоха.
При изолированном двустороннем параличе латеральных перстнечерпаловидных мышц голосовая щель приобретает форму неправильного ромба (2). В норме эти мышцы смыкают голосовые складки по средней линии на всем их протяжении, тем самым перекрывают просвет гортани. При их параличе голосовая щель при попытке фонировать остается зияющей, от чего симптом «продувания» гортани становится особенно выраженным, голос утрачивает свою звучность и больные из-за значительного расходования легочного воздуха вынуждены переходить на шепотную речь.
При параличе единственной непарной мышцы — поперечной черпаловидной мышцы — во время фонации в заднем отрезке голосовой щели сохраняется просвет в виде небольшого равнобедренного треугольника (3) на уровне голосовых отростков черпаловидных хрящей, в то время как остальные части голосовых складок полностью смыкаются. Эта форма паралича наиболее благоприятна как для голосовой, так и для дыхательной функции гортани.
При параличе голосовых мышц и поперечной черпаловидной мышцы при фонации возникает картина, отдаленно напоминающая песочные часы (4) и представляющая собой комбинацию вариантов (1) и (3).
При параличе отдельных волокон задних перстнечерпаловидных мышц, обеспечивающих при фонации натяжение голосовых складок, возникают их несмыкание и флотирование свободных краев (5), голос при этом становится дребезжащим, утрачивает свою индивидуальную тембровую окраску и возможность интонировать высокие звуки. Этот феномен хорошо определяется при стробоскопии гортани.
При одностороннем параличе задней перстнечерпаловидной мышцы, являющейся единственной парной мышцей, расширяющей голосовую щель, на вдохе соответствующая голосовая складка занимает срединное положение (6) за счет тяги приводящих мышц. При двустороннем параличе этих мышц возникает обструкция голосовой щели в результате того, что обе голосовые складки занимают срединное положение (7).
При параличе всех аддукторов гортани голосовые складки под влиянием тяги задних перстнечерпаловидных мышц занимают положение крайнего отведения (8) и фонация становится практически невозможной, при этом дыхательные экскурсии голосовых складок отсутствуют.
Нейрогенные параличи внутренних мышц гортани
Эти параличи делят на периферические, обусловленные поражением соответствующих двигательных нервов, и центральные, возникающие при поражении бульбарных ядер этих нервов, вышестоящих проводящих путей и центров.
Периферические нейрогенные параличи внутренних мышц гортани обусловлены поражением блуждающих нервов, в частности их ветвей — возвратных нервов. В связи с этим следует напомнить, что возвратные нервы содержат волокна как для единственной парной мышцы, расширяющей голосовую щель, так и для ее суживателей.
Причинами указанных повреждений могут быть: аневризма дуги аорты (для левого возвратного нерва), плевральные спайки на верхушке правого легкого (для правого нерва), экссудативные и рубцовые процессы в перикарде и плевре, опухоли и гиперплазия лимфатических узлов средостения, опухоли пищевода, зоб, рак щитовидной железы, опухоли и лимфадениты шейных лимфоузлов (для обоих нервов).
Невриты возвратного нерва могут развиваться вследствие интоксикации при ряде инфекционных заболеваний (дифтерия, тифы) и отравлениях алкоголем, никотином, мышьяком, свинцом. Возвратный нерв может быть поврежден при операциях на щитовидной железе. На рис. 2 и 3 приведены фотографии одностороннего и двустороннего паралича возвратных нервов.
Рис. 2. Фотографическое изображение одностороннего паралича гортани (по Томассину Д. М.): а — паралич правой голосовой складки с полной ее иммобилизацией в интермедиальном положении; б — левосторонний паралич с провисанием голосовой складки
Рис. 3. Фотографическое изображение двусторонних параличей гортани (по Томассину Д. М.): а — ларингоплегия абдукторного типа синдрома Симсена (зияющая голосовая щель, афония, неспособность к кашлю); б — парамедиальное положение голосовых складок (синдром Герхарда: почти нормальный голос с инспираторной одышкой, тахипноэ)
При параличе возвратных нервов сначала перестают функционировать задние перстнечерпаловидные мышцы, расширяющие голосовую щель, затем через некоторое время обездвиживаются и другие внутренние мышцы гортани, и лишь после этого голосовые складки занимают «трупное положение» — промежуточное между полным приведением и крайним отведением (рис. 4, 1).
Рис. 4. Динамика нарушения двигательной функции голосовых складок при двустороннем и одностороннем параличе возвратных нервов (по Lacroix Р., 1906): 1 — хронический двусторонний паралич («трупное положение» голосовых складок); 2 — свежий случай паралича левого возвратного нерва (вдох); 3 — тот же случай через 1 сутки (вдох); 4 — паралич левого возвратного нерва — стадия гипераддукции здоровой (правой) голосовой складки (компенсация; фонация)
Такая последовательность выключения из работы внутренних мышц гортани, наблюдаемая при поражении одного или обоих возвратных нервов и известная как закон Розенбаха — Семона, имеет клиническое значение, поскольку при одновременном поражении обоих возвратных нервов возникающее сначала приведение голосовых складок приводит к резкому нарушению дыхания, нередко требующему экстренной трахеотомии. При одностороннем параличе возвратного нерва голосовая складка сначала занимает срединное положение (2), оставаясь неподвижной. При фонации к ней примыкает здоровая складка, и голос звучит относительно удовлетворительно. Дыхание при этом остается свободным в покое и при небольших физических нагрузках. С распространением патологического процесса на приводящие мышцы голосовая складка отходит от средней линии и на ней появляется вогнутость (3), затем она принимает «трупное положение». Возникает охриплость голоса. Лишь позже, спустя 2-3 месяца, когда формируется компенсаторная гипераддукция здоровой складки (4) и она при фонации плотно прилегает к неподвижной складке, голос приобретает обычное звучание.
Лечение при стойких периферических параличах внутренних мышц предполагает выполнение эндоларингеальных операций с последующим курсом реабилитационных мероприятий. Обязательным условием для формирования просвета гортани является длительное ношение стентов или Т-образных трубок. Каждый такой больной требует тщательного динамического наблюдения, постоянного ухода за трубкой и ее сменой.
Центральные параличи гортани обусловлены бульбарными (ядерными) и стволовыми (надъядерными проводниковыми) поражениями.
Бульбарные параличи гортани возникают при прогрессирующей мышечной атрофии, множественном склерозе сосудов головного мозга, сирингомиелии, спинной сухотке, прогрессивном бульбарном параличе, кровоизлияниях, опухолях и гуммах продолговатого мозга и других заболеваниях, связанных с поражением ядерных образований ствола головного мозга, а также корковых центров пирамидной системы и корково-бульбарных проводящих путей. В последнем случае органические корковые параличи блуждающего нерва носят двусторонний характер из-за неполного перекреста, совершаемого этими нервными трактами до вступления их в ядра соответствующих двигательных нервов. Синдромальные параличи гортани обычно возникают при различных миопатических синдромах, при врожденной гипоплазии нервно-мышечных синапсов, синдроме Макардла, спастических параличах, при некоторых формах миотонии.
Миастенические синдромы по своим признакам напоминают классическую форму миастении. Они обусловлены патологическим состоянием нервно-мышечного синапса, т. е. нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на холинергические структуры мышцы. От этого состояния следует отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи нервного возбуждения, обусловленные органическими поражениями головного мозга, желез внутренней секреции, а также патологией углеводного и минерального обмена. Несмотря на то что в ряде случаев наблюдают положительный эффект от введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин, галантамин, физостигмин и др.), этот факт не свидетельствует об истинной миастении, при которой введение этих препаратов дает значительный, хотя и временный, положительный эффект.
Врожденная аплазия нервно-мышечного синапса, проявляющаяся миастеническим синдромом, отчетливо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании: синапсы в таких случаях напоминают синапсы эмбриональных мышц. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Заболевание чаще наблюдается у женщин. Применение прозерина или галантамина дает положительный эффект. Голос обычно ослаблен, громкая речь или крик возможны только на непродолжительное время.
Синдром Макардла возникает при наследственном гликогенозе (болезнь Гирке) — заболевании, определяемом своеобразным расстройством углеводного обмена, ведущим к нарушению обратимых процессов гликогенеза и гликогенолиза с одновременным нарушением белкового и липидного обмена. Заболевание врожденное, крайне редкое. Клинические проявления начинаются уже в детстве и выражаются в том, что после незначительной физической нагрузки возникают боль в мышцах, их быстрое утомление и слабость. Наблюдаются также миоглобинурия, поздняя мышечная дистрофия, сердечная недостаточность, нередко — слабость гладкой мускулатуры.
Миотонии. Этот вид заболевания двигательной системы характеризуется нарушением сократительной функции мускулатуры, выражающимся в особом ее состоянии, при котором сократившаяся мышца с трудом возвращается в состояние расслабления. Явление это чаще наблюдается в поперечнополосатой мускулатуре, но может иметь место в гладкой мускулатуре. Примером такого явления может служить симптом тонического зрачка, входящий в синдром Эди, обусловленный селективной дегенерацией ганглиев задних корешков спинного мозга и ресничного ганглия. Заболевание возникает в возрасте 20-30 лет и проявляется вялой реакцией зрачка на свет и темноту, снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов.
Основным симптомом болезни является нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц последующее расслабление их затруднено, но при неоднократном повторении движения оно становится все более и более свободным и, наконец, нормальным. После непродолжительного покоя феномен миотонии повторяется с прежней выраженностью. Миотонические явления могут распространяться на мышцы лица, на котором в этом случае сохраняется неадекватно долго какое-либо выражение (застывшее выражение), на жевательные и глотательные мышцы и внутренние мышцы гортани; в последних случаях возникают затруднения при жевании, глотании и фонации. Жевательные движения становятся медленными, глотание осуществляется с трудом, а внезапный резкий крик больного приводит к пролонгированному закрытию голосовой щели, которая медленно раскрывается лишь через несколько секунд. Признаки заболевания усиливаются при охлаждении тела или его отдельных частей, при физических нагрузках и психическом напряжении. Объективно определяют гипертрофию мышц, больные имеют атлетическое телосложение (симптом Геркулеса), однако сила мышц относительно их объема снижена.
Функциональные параличи гортани возникают при нервно-психических расстройствах, истерии, неврастении, травматическом неврозе. Основным признаком является «мнимая» афония, при которой голос при смехе, кашле, плаче остается звучным, однако разговорная речь становится возможной только шепотом. Заболевание чаще наблюдается у женщин и возникает как проявление истерического припадка или сильного эмоционального стресса. Нередко афония, возникающая при остром ларингите у невротика, продолжается в виде функциональной афонии длительное время, сохраняясь после исчезновения воспаления. Такого больного необходимо направлять к психотерапевту.
Лечение описанных заболеваний определяется их природой; каждое из них требует тщательной диагностики, порой на генетическом уровне, а также с применением комплексных биохимических методов исследования.
Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин
Опубликовал Константин Моканов
Источник