Нарушение и следствие гортани

Паралич гортани – это нарушение двигательной функции из-за практически полного отсутствия произвольных движений в гортани. Они возникают из-за разрушения связи между центральной нервной системой и соответствующими мышцами гортани, а также при нарушении функционирования самих мышц гортани.

Причины возникновения и течение болезни

Параличи гортани могут возникнуть из-за воздействия факторов, которые различаются по своей сущности. Они могут иметь центральное или периферическое происхождение. Центральные происхождения параличей гортани можно разделить следующим образом:

• Надъядерные (кортикальные и кортикобульбарные);
• Бульбарные.

Кортикальные параличи, которые возникают при нарушении связи с двигательным ядром, всегда возникают с двух сторон. Они могут возникнуть из-за контузии головы, энцефалита, врожденных центральных параличей, билирубиновой энцефалопатии (невоспалительное органическое поражение головного мозга), диффузного атеросклероза.

К возникновению кортикобульбарного паралича может привести повреждение кортикобульбарного тракта, которое сопровождается недостаточным кровообращением в позвоночной артерии и нарушением её проходимости.

Бульбарный паралич возникает как следствие нарушения кровообращения в позвоночной и мозжечковой артерии, а также как осложнение при следующих заболеваниях: бешенство, полиомиелит, полисклероз, опухоли внутри мозжечка, сирингобульбия (патологического состояние продолговатого мозга).

Для того чтобы проявились симптомы паралича, достаточно чтобы была повреждена только часть ядра.

Значительное место в возникновении параличей гортани составляют периферические причины. К ним относятся: травмы гортани, которые были получены при операции на грудной клетке или шее. Кроме того, сдавливание нервного ствола может быть обусловлено несколькими причинами: опухолью гортани или метастазами в области шеи, гематомой гортани, а также инфильтратом при воспалительном процессе в области шеи; из-за увеличения размера сердца и дуги аорты; выпячивания (дивертикула) пищевода или трахеи.

Периферический паралич гортани может возникнуть из-за неврита (воспаление периферических нервов), который бывает воспалительным, токсическим, вирусным, диабетическим и т.д.

Но статистика говорит о том, что чаще всего причиной паралича становятся патологические изменения в щитовидной железе и травмы при операции на ней.

Когда возникает паралич гортани, то страдают все её функции. При односторонней форме паралича наблюдается несмыкание голосовой щели. При таком параличе гортани отмечается атрофия (патологическое уменьшение размера) голосовой связки, а черпаловидные хрящи смещаются ближе к здоровой стороне. Если паралич существует продолжительное время, то наступает анкилоз (неподвижность) черпаловидного сустава. Нарушается защита дыхательных путей при дыхании. При двустороннем параличе гортани отмечается срединное расположение голосовых складок, что служит причиной стеноза гортани.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

Клиническая картина

При параличе гортани характерным симптомом является неподвижность голосовых связок, что становится причиной нарушения защитной, голосообразующей и дыхательной функций. В случае одностороннего паралича гортани пациентов беспокоит: охриплость голоса, которая может иметь различную степень; одышка, заметно возрастающая при голосовых нагрузках; болевые ощущения на пораженной стороне.

Для двухсторонней формы паралича гортани характерны клинические проявления стеноза гортани. При параличах центрального генеза возникают нарушения в подвижности языка и мягкого нёба, а также меняется артикуляция (членораздельное произношение).

При проведении эндоскопии гортани видно, что при односторонней форме паралича голосовая складка отведена кнаружи, а при двухсторонней наблюдается медианное (ближе к середине), а также парамедианное и интермедианное расположение. При двух последних положениях часто возникает нарушение дыхания, что может привести к стенозу гортани третьей степени, которая требует немедленного хирургического вмешательства – трахеотомии. Следует отметить, что довольно часто при нормальном голосе дыхательная функция может быть сильно нарушена.

Степень выраженности проявления специфических для данного заболевания симптомов зависит от давности возникновения заболевания. Нарушения функций сильнее проявляются в первые дни от начала болезни. Затем обычно наступает частичное их восстановление, и человек испытывает некоторое облегчение.

Диагностика

Для того чтобы выяснить природу паралича гортани в программу обследования включают: рентгенологическое исследование и компьютерную томографию гортани, трахеи, грудной клетки, средостения и пищевода; УЗИ щитовидной железы; компьютерную томографию головного мозга, которую при наличии неврологических симптомов, следует сочетать с консультацией невропатолога. Кроме того, определяются показатели функционирования внешнего дыхания, проводят микроларингоскопию, микроларингостробоскопию, а также акустический анализ голоса с использованием электромиографии.

Односторонний паралич гортани следует отличать от анкилоза (неподвижности) перстнечерпаловидного сустава.

Лечение

При параличе гортани необходимо проводить лечение как этиопатогенетическое (когда лечат причину заболевания), так симптоматическое (когда воздействуют на каждый из симптомов). Главная цель лечения – восстановление глотания, голоса и дыхания, а также подвижности элементов гортани. На ранних стадиях болезни очень желательна госпитализация в лор стационар. Она необходима для адекватного тяжести заболевания хирургического лечения и проведения стимулирующей и восстановительной терапии.

Консервативные методы лечения способствует улучшению нервной проводимости, стимулируют мышечную и нервную активность, способствуют дезинтоксикации организма, мобилизации черпаловидных суставов.

При хирургическом лечении паралича гортани проводят: перемещение нервного ствола в новое ложе (реинтервация), тиреопластику (операция на щитовидной железе), а также установку имплантатов в пораженную голосовую складку.

Прогноз

При возникновении одностороннего паралича и своевременного лечения прогноз вполне благоприятный. В случае возникновения его двухсторонней формы необходимо длительное и многоэтапное лечение, которое позволит частично восстановить голосовую функцию и купировать удушье.

Гортань является функциональным центром ВДП не только в биологическом, но и в социальном отношении, тонко реагирующим на нарушения ее иннервации, эндокринных функций, на различного рода психогенные факторы, профессиональные и бытовые вредности.

Сенсорные дисфункции гортани

К этим дисфункциям относятся гиперестезия, парестезия и гипестезия слизистой оболочки и подслизистых структур.

Гиперестезия и парестезия гортани возникают при воспалительных, специфических, злокачественных и многих других заболеваниях гортани. Признаком гиперестезии является повышенная чувствительность к самым разнообразным факторам, которые в норме не вызывают неприятных ощущений. К этим признакам относятся боль, зуд, першение, вызываемые факторами, поступающими как извне (с вдыхаемым воздухом, напитками, пищей), так и изнутри, при поступлении раздражающих факторов к чувствительным рецепторам гортани из крови и лимфы.

Парестезия гортани характеризуется возникновением нетипичных, отличающихся от боли или зуда ощущений, возникающих не только при воздействии каких-либо веществ, но чаще спонтанно в виде комка в горле, ощущения стеноза или, напротив, — отсутствия ощущения прохождения воздуха через гортань. Чаще всего парестезии возникают при истерии и при некоторых психических заболеваниях. Парестезии могут возникать при вторичном амилоидозе гортани, как осложнения туберкулеза легких, бронхоэктатической болезни и других хронических гнойных и специфических процессов в организме.

Гипестезия и анестезия гортани встречаются редко и связаны с прерыванием или недостаточной нервной проводимостью верхнегортанного нерва, например при давлении на него опухоли или при его ранении. Чаще эти расстройства чувствительности возникают при поражении ядра этого нерва или его надъядерных проводящих путей и соответствующих чувствительных корковых зон.

Параличи и парезы гортани

Параличи и парезы гортани относятся к нейромускулярной патологии этого органа. Они могут возникать в результате органических поражений двигательных нервов, иннервируюгдих внутренние мышцы гортани, или носить функциональный характер при различных нервно-психических расстройствах.

Параличи и парезы гортани делят на миогенные, нейрогенные и психогенные.

Миогенные (миопатические) дисфункции

Миогенные (миопатические) дисфункции, зависящие только от патологических изменений в самих мышцах, наблюдаются редко и могут быть обусловлены некоторыми гельминтозами (трихинеллез), инфекционными заболеваниями (туберкулез, брюшной тиф), а также банальным хроническим воспалением, врожденной миопатией, переутомлением в результате голосовой нагрузки.

Миопатические парезы, как правило, двусторонние, поражают только аддукторы голосовых складок. Это поражение может сочетаться со слабостью других мышц, например дыхательных (диафрагма, межреберные мышцы). Среди миопатических поражений гортани парез mm. vocales стоит на первом месте по частоте возникновения. При этом парезе во время фонации между голосовыми складками образуется веретенообразная щель (рис. 1, 1).

Рис. 1. Эндоскопическая картина при разных вариантах паралича внутренних мышц гортани: 1 — паралич внутренних щиточерпаловидных мышц (фонация); 2 — паралич боковых перстне-черпаловидных мышц (фонация); 3 — паралич черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 4 — паралич щиточерпаловидных и черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 5 — паралич перстнечерпаловидных мышц (фонация); 6 — правосторонний паралич задней перстнечерпало-видной мышцы (вдох); 7 — двусторонний паралич задних перстнечерпаловидных мышц (вдох); 8 — паралич приводящих мышц гортани (фонация)

Миопатический парез голосовых мышц проявляется охриплостью и слабостью голоса с потерей его индивидуальной тембровой окраски. При попытке форсировать голос возникает феномен «продувания» гортани, заключающийся в излишнем расходовании на фонацию запаса находящегося в легких воздуха. При разговоре больные вынуждены чаще, чем обычно, прерывать свою речь для нового вдоха.

При изолированном двустороннем параличе латеральных перстнечерпаловидных мышц голосовая щель приобретает форму неправильного ромба (2). В норме эти мышцы смыкают голосовые складки по средней линии на всем их протяжении, тем самым перекрывают просвет гортани. При их параличе голосовая щель при попытке фонировать остается зияющей, от чего симптом «продувания» гортани становится особенно выраженным, голос утрачивает свою звучность и больные из-за значительного расходования легочного воздуха вынуждены переходить на шепотную речь.

При параличе единственной непарной мышцы — поперечной черпаловидной мышцы — во время фонации в заднем отрезке голосовой щели сохраняется просвет в виде небольшого равнобедренного треугольника (3) на уровне голосовых отростков черпаловидных хрящей, в то время как остальные части голосовых складок полностью смыкаются. Эта форма паралича наиболее благоприятна как для голосовой, так и для дыхательной функции гортани.

При параличе голосовых мышц и поперечной черпаловидной мышцы при фонации возникает картина, отдаленно напоминающая песочные часы (4) и представляющая собой комбинацию вариантов (1) и (3).

При параличе отдельных волокон задних перстнечерпаловидных мышц, обеспечивающих при фонации натяжение голосовых складок, возникают их несмыкание и флотирование свободных краев (5), голос при этом становится дребезжащим, утрачивает свою индивидуальную тембровую окраску и возможность интонировать высокие звуки. Этот феномен хорошо определяется при стробоскопии гортани.

При одностороннем параличе задней перстнечерпаловидной мышцы, являющейся единственной парной мышцей, расширяющей голосовую щель, на вдохе соответствующая голосовая складка занимает срединное положение (6) за счет тяги приводящих мышц. При двустороннем параличе этих мышц возникает обструкция голосовой щели в результате того, что обе голосовые складки занимают срединное положение (7).

При параличе всех аддукторов гортани голосовые складки под влиянием тяги задних перстнечерпаловидных мышц занимают положение крайнего отведения (8) и фонация становится практически невозможной, при этом дыхательные экскурсии голосовых складок отсутствуют.

Нейрогенные параличи внутренних мышц гортани

Эти параличи делят на периферические, обусловленные поражением соответствующих двигательных нервов, и центральные, возникающие при поражении бульбарных ядер этих нервов, вышестоящих проводящих путей и центров.

Периферические нейрогенные параличи внутренних мышц гортани обусловлены поражением блуждающих нервов, в частности их ветвей — возвратных нервов. В связи с этим следует напомнить, что возвратные нервы содержат волокна как для единственной парной мышцы, расширяющей голосовую щель, так и для ее суживателей.

Причинами указанных повреждений могут быть: аневризма дуги аорты (для левого возвратного нерва), плевральные спайки на верхушке правого легкого (для правого нерва), экссудативные и рубцовые процессы в перикарде и плевре, опухоли и гиперплазия лимфатических узлов средостения, опухоли пищевода, зоб, рак щитовидной железы, опухоли и лимфадениты шейных лимфоузлов (для обоих нервов).

Невриты возвратного нерва могут развиваться вследствие интоксикации при ряде инфекционных заболеваний (дифтерия, тифы) и отравлениях алкоголем, никотином, мышьяком, свинцом. Возвратный нерв может быть поврежден при операциях на щитовидной железе. На рис. 2 и 3 приведены фотографии одностороннего и двустороннего паралича возвратных нервов.

Рис. 2. Фотографическое изображение одностороннего паралича гортани (по Томассину Д. М.): а — паралич правой голосовой складки с полной ее иммобилизацией в интермедиальном положении; б — левосторонний паралич с провисанием голосовой складки

Рис. 3. Фотографическое изображение двусторонних параличей гортани (по Томассину Д. М.): а — ларингоплегия абдукторного типа синдрома Симсена (зияющая голосовая щель, афония, неспособность к кашлю); б — парамедиальное положение голосовых складок (синдром Герхарда: почти нормальный голос с инспираторной одышкой, тахипноэ)

При параличе возвратных нервов сначала перестают функционировать задние перстнечерпаловидные мышцы, расширяющие голосовую щель, затем через некоторое время обездвиживаются и другие внутренние мышцы гортани, и лишь после этого голосовые складки занимают «трупное положение» — промежуточное между полным приведением и крайним отведением (рис. 4, 1).

Рис. 4. Динамика нарушения двигательной функции голосовых складок при двустороннем и одностороннем параличе возвратных нервов (по Lacroix Р., 1906): 1 — хронический двусторонний паралич («трупное положение» голосовых складок); 2 — свежий случай паралича левого возвратного нерва (вдох); 3 — тот же случай через 1 сутки (вдох); 4 — паралич левого возвратного нерва — стадия гипераддукции здоровой (правой) голосовой складки (компенсация; фонация)

Такая последовательность выключения из работы внутренних мышц гортани, наблюдаемая при поражении одного или обоих возвратных нервов и известная как закон Розенбаха — Семона, имеет клиническое значение, поскольку при одновременном поражении обоих возвратных нервов возникающее сначала приведение голосовых складок приводит к резкому нарушению дыхания, нередко требующему экстренной трахеотомии. При одностороннем параличе возвратного нерва голосовая складка сначала занимает срединное положение (2), оставаясь неподвижной. При фонации к ней примыкает здоровая складка, и голос звучит относительно удовлетворительно. Дыхание при этом остается свободным в покое и при небольших физических нагрузках. С распространением патологического процесса на приводящие мышцы голосовая складка отходит от средней линии и на ней появляется вогнутость (3), затем она принимает «трупное положение». Возникает охриплость голоса. Лишь позже, спустя 2-3 месяца, когда формируется компенсаторная гипераддукция здоровой складки (4) и она при фонации плотно прилегает к неподвижной складке, голос приобретает обычное звучание.

Лечение при стойких периферических параличах внутренних мышц предполагает выполнение эндоларингеальных операций с последующим курсом реабилитационных мероприятий. Обязательным условием для формирования просвета гортани является длительное ношение стентов или Т-образных трубок. Каждый такой больной требует тщательного динамического наблюдения, постоянного ухода за трубкой и ее сменой.

Центральные параличи гортани обусловлены бульбарными (ядерными) и стволовыми (надъядерными проводниковыми) поражениями.

Бульбарные параличи гортани возникают при прогрессирующей мышечной атрофии, множественном склерозе сосудов головного мозга, сирингомиелии, спинной сухотке, прогрессивном бульбарном параличе, кровоизлияниях, опухолях и гуммах продолговатого мозга и других заболеваниях, связанных с поражением ядерных образований ствола головного мозга, а также корковых центров пирамидной системы и корково-бульбарных проводящих путей. В последнем случае органические корковые параличи блуждающего нерва носят двусторонний характер из-за неполного перекреста, совершаемого этими нервными трактами до вступления их в ядра соответствующих двигательных нервов. Синдромальные параличи гортани обычно возникают при различных миопатических синдромах, при врожденной гипоплазии нервно-мышечных синапсов, синдроме Макардла, спастических параличах, при некоторых формах миотонии.

Миастенические синдромы по своим признакам напоминают классическую форму миастении. Они обусловлены патологическим состоянием нервно-мышечного синапса, т. е. нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на холинергические структуры мышцы. От этого состояния следует отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи нервного возбуждения, обусловленные органическими поражениями головного мозга, желез внутренней секреции, а также патологией углеводного и минерального обмена. Несмотря на то что в ряде случаев наблюдают положительный эффект от введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин, галантамин, физостигмин и др.), этот факт не свидетельствует об истинной миастении, при которой введение этих препаратов дает значительный, хотя и временный, положительный эффект.

Врожденная аплазия нервно-мышечного синапса, проявляющаяся миастеническим синдромом, отчетливо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании: синапсы в таких случаях напоминают синапсы эмбриональных мышц. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Заболевание чаще наблюдается у женщин. Применение прозерина или галантамина дает положительный эффект. Голос обычно ослаблен, громкая речь или крик возможны только на непродолжительное время.

Синдром Макардла возникает при наследственном гликогенозе (болезнь Гирке) — заболевании, определяемом своеобразным расстройством углеводного обмена, ведущим к нарушению обратимых процессов гликогенеза и гликогенолиза с одновременным нарушением белкового и липидного обмена. Заболевание врожденное, крайне редкое. Клинические проявления начинаются уже в детстве и выражаются в том, что после незначительной физической нагрузки возникают боль в мышцах, их быстрое утомление и слабость. Наблюдаются также миоглобинурия, поздняя мышечная дистрофия, сердечная недостаточность, нередко — слабость гладкой мускулатуры.

Миотонии. Этот вид заболевания двигательной системы характеризуется нарушением сократительной функции мускулатуры, выражающимся в особом ее состоянии, при котором сократившаяся мышца с трудом возвращается в состояние расслабления. Явление это чаще наблюдается в поперечнополосатой мускулатуре, но может иметь место в гладкой мускулатуре. Примером такого явления может служить симптом тонического зрачка, входящий в синдром Эди, обусловленный селективной дегенерацией ганглиев задних корешков спинного мозга и ресничного ганглия. Заболевание возникает в возрасте 20-30 лет и проявляется вялой реакцией зрачка на свет и темноту, снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов.

Основным симптомом болезни является нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц последующее расслабление их затруднено, но при неоднократном повторении движения оно становится все более и более свободным и, наконец, нормальным. После непродолжительного покоя феномен миотонии повторяется с прежней выраженностью. Миотонические явления могут распространяться на мышцы лица, на котором в этом случае сохраняется неадекватно долго какое-либо выражение (застывшее выражение), на жевательные и глотательные мышцы и внутренние мышцы гортани; в последних случаях возникают затруднения при жевании, глотании и фонации. Жевательные движения становятся медленными, глотание осуществляется с трудом, а внезапный резкий крик больного приводит к пролонгированному закрытию голосовой щели, которая медленно раскрывается лишь через несколько секунд. Признаки заболевания усиливаются при охлаждении тела или его отдельных частей, при физических нагрузках и психическом напряжении. Объективно определяют гипертрофию мышц, больные имеют атлетическое телосложение (симптом Геркулеса), однако сила мышц относительно их объема снижена.

Функциональные параличи гортани возникают при нервно-психических расстройствах, истерии, неврастении, травматическом неврозе. Основным признаком является «мнимая» афония, при которой голос при смехе, кашле, плаче остается звучным, однако разговорная речь становится возможной только шепотом. Заболевание чаще наблюдается у женщин и возникает как проявление истерического припадка или сильного эмоционального стресса. Нередко афония, возникающая при остром ларингите у невротика, продолжается в виде функциональной афонии длительное время, сохраняясь после исчезновения воспаления. Такого больного необходимо направлять к психотерапевту.

Лечение описанных заболеваний определяется их природой; каждое из них требует тщательной диагностики, порой на генетическом уровне, а также с применением комплексных биохимических методов исследования.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

Опубликовал Константин Моканов