Хондросаркома гортани что это
Саркомы составляют менее 1% всех злокачественных новообразований гортани [1, 2]. Среди данной группы новообразований наиболее распространенной является хондросаркома, которая встречается в 0,07—0,2% случаев [1—3].
Хондросаркома гортани — злокачественная опухоль хрящевой ткани — относится к числу не предсказуемых по клиническому течению заболеваний. Начиная с 1816 г., в источниках литературы описано около 300 наблюдений хондросаркомы гортани [1—6]. Чаще всего болеют мужчины в возрасте 50—70 лет. В 70% поражается перстневидный хрящ, в 20% — щитовидный, реже всего опухоли локализуются в области черпаловидного хряща — 10% [7—8].
Различают первичную и вторичную хондросаркому гортани. Первичная хондросаркома может развиваться из сохранившихся эмбриональных островков хряща или из недифференцированных мультипотентных клеток мезенхимального происхождения. Вторичная хондросаркома развивается в результате малигнизации хондромы, остеохондромы. Ряд авторов описывают развитие опухоли на фоне множественных травм и операций [1—3, 7, 8].
Хондросаркома гортани характеризуется медленным ростом, симптоматика длительное время скудная. Клинические проявления включают дисфонию, явления стеноза либо наличие пальпаторно определяемой опухоли в тканях переднего треугольника шеи. Ларингоскопическая картина представлена наличием опухолевидного образования, покрытого интактной слизистой оболочкой [2—5].
Ранняя диагностика хондросаркомы гортани вызывает трудности из-за того, что пациенты зачастую недооценивают свои ощущения, обращаются к врачу при III—IV стадии заболевания [2, 4—8].
Методом выбора лечения хондросаркомы гортани является радикальное хирургическое удаление опухоли. Для удаления опухоли используют различные подходы: боковую, подподъязычную, трансподязычную фаринготомию, ларингофиссуру с резекцией части гортани, при больших поражениях гортани — ларингэктомию [2—8].
Приводим собственное клиническое наблюдение хондросаркомы гортани.
В декабре 2015 г. в ЛОР-клинике ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» находился пациент С., 1935 г. рождения, житель Московской области с диагнозом: хондросаркома гортани. Из анамнеза известно, что в 1998 г. пациент был оперирован по поводу хондромы гортани. Была проведена ларингофиссура с резекцией хондромы. Заключение гистологического исследования операционного материла от 25.08.98: хондрома. У пациента охриплость наблюдалась с лета 2015 г. К врачам не обращался. В сентябре 2015 г. появились и стали прогрессивно нарастать жалобы на затруднение дыхания через естественные дыхательные пути и одышку. С диагнозом «стеноз гортани» был госпитализирован в ЛОР-отделение по месту жительства, в срочном порядке проведена трахеостомия. Была выявлена опухоль гортани. Пациент переведен в ЛОР-отделение МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского.
Объективно: на передней поверхности шеи в типичном месте имеется трахеостома с установленной трахеостомической трубкой. Фиброларингоскопия: определяется опухоль больших размеров, занимающая весь просвет гортани, начиная от ее вестибулярного отдела. Определить зону роста опухоли невозможно. Слизистая оболочка над опухолью не изменена — розовая, гладкая, эластичная. Грушевидные синусы не визуализируются.
При компьютерной томографии шеи до и после внутривенного болюсного введения низкоосмолярного йодсодержащего контрастного препарата в количестве 100 мл: в проекции гортани определяется объемное образование до 5,5×6,0 см, неоднородной структуры, с множественными вкраплениями извести, распространяющееся на все хрящи гортани, разрушая их. В каудальном направлении опухоль распространяется до подголосового отдела гортани, в краниальном — достигает верхнего края надгортанника. Увеличенных лимфатических узлов шеи не выявлено (рис. 1, а, 
Рис. 1. Компьютерная томограмма шеи пациента С. а — сагиттальная проекция; б — коронарная проекция. В проекции гортани определяется объемное образование размером до 5,5×6,0 см, неоднородной структуры. б).
Проведена ларингофиссура с экспресс-биопсией. Резецированная часть гортани, пораженная опухолью, отправлена на морфологическое исследование. Заключение интраоперационного гистологического исследования: хондросаркома. Учитывая распространенность опухоли, проведено хирургическое вмешательство (ларингэктомия) (рис. 2, а, Рис. 2. Удаленная гортань. а — с подъязычной костью; б — гортань рассечена по задней поверхности. Опухоль плотной консистенции обтурирует весь просвет гортани. б); опухоль плотной консистенции обтурирует весь просвет гортани, сверху выстлана макроскопически не измененной слизистой оболочкой, распространяется на пластинки щитовидного хряща, сзади разрушает печатку перстневидного и черпаловидные хрящи. В опухоли определяются множественные участки некроза.
Заключение гистологического исследования операционного материала от 30.12.15: узловое образование представлено разрастаниями на большем протяжении гиалинового хряща с распространением на прилежащие скелетные мышцы, наличием изогенных групп различного размера, ядерным полиморфизмом хондроцитов, дистрофическими изменениями матрикса, включениями костных балок и очагами некроза. Перифокально: выраженная воспалительная инфильтрация с преобладанием нейтрофильных лейкоцитов. Морфологические изменения соответствует высокодифференцированной (Grade I) хондросаркоме.
Образование удалено в пределах здоровых тканей.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Назогастральный зонд удален на 12-е сутки.
В настоящее время пациент наблюдается в КДО ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского».
Особенностями клинического наблюдения являются редкая встречаемость хондросаркомы гортани; большая распространенность опухоли, что потребовало проведения ларингэктомии.
Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.
e-mail: mjavanshir@mail.ru; orcid: https://orcid.org/0000-0003-1081-0317
Источник
Хондросаркома – это злокачественная опухоль скелета, происходящая из хрящевой ткани. Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения. В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможно несколько вариантов течения – от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Патология диагностируется по результатам рентгенографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое – резекция кости, ампутация или экзартикуляция.
Общие сведения
Хондросаркома – второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Лечение хирургическое – радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями. Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее – в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.
Хондросаркома
Причины хондросаркомы
Причины возникновения новообразования не выяснены. Неоплазия может развиваться первично или выявляться при озлокачествлении ряда диспластических процессов. Возможно поражение любых костных структур, однако чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости.
Классификация
С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости). Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления хондром, хондромиксоидных фибром, хондробластом, костно-хрящевых экзостозов или опухолей при хондроматозе костей (болезни Олье-Маффучи). Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные – 10% случаев.
В зависимости от особенностей строения различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:
- 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
- 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
- 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.
Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.
Симптомы хондросаркомы
Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.
Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.
При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков.
Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях. Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.
При всех видах хондросарком большого размера, расположенных в области костей таза, может наблюдаться ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани. При сдавлении седалищного сплетения возникают боли, отдающие в ягодицу и по задней поверхности бедра. При сдавлении шейки мочевого пузыря возможны затруднения мочеиспускания. При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения.
Отдаленные метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона – область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) – очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.
Диагностика
Диагностику заболевания осуществляют врачи-онкологи, к которым больных обычно направляют травматологи и ортопеды. Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления. Кость вокруг очага вздута.
При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.
Для уточнения диагноза выполняют трепанобиопсию кости. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия. Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой назначается рентгенография грудной клетки.
Лечение хондросаркомы
Пациенты госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция. При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.
При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство – ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.
Прогноз и профилактика
Прогноз при хондросаркомах всегда серьезный. Исход зависит от степени злокачественности неоплазии. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени – 45-60%, при 3 степени – около 30%. Профилактические мероприятия не разработаны.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Саркома гортани встречается очень редко в отоларингологической практике. По данным немецкого ЛОР-онколога О.Мацкера, до 1958 г. в мировой печати были опубликованы сведения о всего около 250 случаях этого заболевания, так что те 0,5% сарком среди всех злокачественных опухолей гортани, о которых говорили французские ЛОР-онкологи M.Leroux-Robert и F.Petit, представляются значительно завышенными. Так, как пишет румынский автор Н.Костннеску (1954), за 15 лет (до 1964 г.) в руководимой им клинике был зарегистрирован всего один случай саркомы гортани.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Чем вызывается саркома гортани?
В отличие от рака гортани, который в подавляющем большинстве случаев возникает у лиц старше 40 лет и преимущественно у мужчин, саркома гортани появляется у лиц моложе 20 лет и даже у детей, одинаково часто у обоих полов, чаще всего локализуется на голосовых складках, где визуализируется в виде полипообразного образования на ножке. Далее по частоте локализации идут надгортанник, подскладочное пространство, желудочки гортани, черпаловидные хрящи. Саркома гортани может быть первичной или вторичной, распространяющейся из соседних анатомических образований (язык, глотка, трахея, щитовидная железа).
Патологическая анатомия саркомы гортани
Гистологически определяют фибросаркомы с веретенообразными клетками, ангиосаркомы, хондросаркомы, миксосаркомы, лимфосаркомы, ретикулосаркомы и меланосаркомы. Описаны случаи сочетания саркомы с раком гортани.
Симптомы саркомы гортани
Симптомы саркомы гортани идентичны тем, которые наблюдаются при раке гортани, однако для сарком характерно более быстрое и агрессивное развитие с ранним метастазированием, чем особенно отличаются лимфо-, ретикуло- и ангиосаркомы. Фибросаркомы обладают более медленным развитием, по своим клиническим проявлениям сходны с полином голосовой складки, однако после инфильтрации окружающих тканей эволюционируют очень быстро и в течение нескольких месяцев достигают стадии неоперабильности с обширным метастазированием в лимфатические узлы шеи, средостения и внутренних органов.
Диагностика саркомы гортани
Диагностика саркомы гортани основана в основном на биопсии и гистологическом исследовании.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Лечение саркомы гортани
Лечение саркомы гортани хирургическое, основанное на тех методиках, что и при раке гортани, сочетающееся с последующей лучевой терапией.
Какой прогноз имеет саркома гортани?
Саркома гортани имеет разный прогноз; он зависит в основном от стадии заболевания и в меньшей степени от применяемого лечения, поскольку в запущенных случаях даже при самом радикальном хирургическом лечении с последующей лучевой и химиотерапией рецидивы возникают в подавляющем большинстве случаев.
Источник