Гипоплазия гортани что это
Аномалии развития гортани – структурные, морфологические, биохимические и другие патологии гортани, формирующиеся вследствие нарушения внутриутробной закладки органа. Проявляются затрудненным дыханием, стридором и аспирацией частиц пищи при наличии сообщения с пищеводом. Аномалии развития гортани диагностируются клинически, с помощью ларингоскопии и рентгенографии с контрастированием. Лечение чаще хирургическое. Проводится временная трахеостомия с последующей ларинготрахеопластикой, удалением кист, закрытием свищей и т. д. Консервативная терапия включает полноценное питание и респираторную поддержку.
Общие сведения
Аномалии развития гортани встречаются редко, в структуре пороков органов дыхательной системы основная доля патологий приходится на легкие и бронхи. Точная статистика отсутствует, поскольку проведенные исследования дают разрозненные сведения, а диагностика при отсутствии клинических проявлений часто является запоздалой. Заболевания имеют высокую значимость в педиатрии в связи с отсутствием четко разработанной схемы терапии, а также важностью гортани как проводника воздуха в нижележащие отделы дыхательной системы. Особенностью терапии аномалий развития гортани является длительная трахеостомия, повышающая риск инфицирования. В настоящее время методы оперативного лечения продолжают совершенствоваться.
Аномалии развития гортани
Причины и классификация аномалий развития гортани
Аномалии развития гортани формируются внутриутробно. В первом триместре беременности (примерно с 6 по 10 неделю) происходит закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе гортани. Если в этот период на плод воздействуют различные повреждающие факторы, развитие органа нарушается и либо останавливается, либо идет по неправильному пути. Тератогенным воздействием обладают наркотические вещества, некоторые лекарственные препараты, бактериальные и вирусные инфекции. Аномалии развития гортани также могут быть проявлением хромосомных синдромов.
Существует множество пороков и принципов их деления, но большинство практикующих педиатров используют классификацию, в которой все аномалии развития гортани подразделяются на органные, тканевые, врожденные опухоли (гамартомы) и нейрогенные пороки развития. К органным относятся аномалии, связанные с хрящевой структурой гортани. Тканевые пороки развития представляют собой патологии эпителия и соединительнотканной части органа. Врожденные опухоли являются одним из вариантов неправильной закладки гортани, а нейрогенные пороки развития включают все параличи органа.
Симптомы аномалий развития гортани
Наиболее частый клинический признак – нарушение дыхания (диспноэ), причиной которого становится хронический стеноз гортани. Сужение просвета встречается при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, который является основой органа. Также к стенозу приводят мембраны, локализующиеся чаще в межскладковом отделе, и кисты, обычно формирующиеся со стороны глотки. Одним из проявлений стеноза является шумное дыхание – стридор. Может наблюдаться на вдохе, выдохе или одновременно в обе фазы. Атрезия гортани и другие грубые аномалии приводят к невозможности осуществления дыхания с самого рождения.
Ларинготрахеопищеводные свищи сопровождаются сложностями с энтеральным кормлением вплоть до его невозможности. Причиной становится попадание пищи через просвет свища из пищевода в гортань. Для ларингомаляции характерно недоразвитие хрящей гортани к моменту рождения, однако, в отличие от гипоплазии, в данном случае развитие продолжается и обычно заканчивается к возрасту 12-18 месяцев. В течение этого времени порок проявляется инспираторным стридором и редко требует оперативного лечения. Аномалии развития гортани в структуре хромосомных синдромов всегда сочетаются с иными пороками (как дыхательной системы, так и других органов).
Диагностика и лечение аномалий развития гортани
При затруднении самостоятельного дыхания и необходимости интубации проводится прямая ларингоскопия ребенку. Именно так обнаруживается большинство аномалий развития гортани. Ларингопищеводные свищи выявляются таким же образом. Дополнительно осуществляется рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием. Семейный анамнез также позволяет педиатру заподозрить наличие порока. В этом случае возможно генетическое исследование. Мембраны гортани небольшого размера могут обнаруживаться случайно при проведении интубационного наркоза по другим показаниям.
Консервативная терапия представлена респираторной поддержкой (при необходимости) и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться в увлажненном помещении с быстрым доступом к кислороду. При выраженном нарушении дыхания проводится хирургическое лечение аномалий развития гортани. Кисты чаще удаляются эндоскопическим путем при помощи углекислотного лазера. Наложение трахеостомы является временной операцией, цель которой – обеспечение адекватной оксигенации. Альтернативой может быть ларинготрахеопластика, последняя также выполняется при органных пороках. При наличии выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственных хрящей.
Прогноз и профилактика аномалий развития гортани
Прогноз определяется тяжестью порока, наличием сочетанных аномалий развития и другими факторами. Грубые аномалии развития гортани, такие как атрезия, часто приводят к летальному исходу. Длительная трахеостомия повышает риск развития вторичной инфекции, а частое сочетание с другими пороками увеличивает вероятность неблагоприятного исхода. В то же время доказано, что хирургическое вмешательство на хрящах гортани в дальнейшем не приводит к их отставанию в росте, поэтому в настоящее время операции на гортани проводятся с большим успехом, нежели 10-20 лет назад. Профилактика заключается в исключении тератогенных факторов, планировании беременности, особенно при наличии пороков развития в семейном анамнезе.
Аномалии развития гортани – лечение в Москве
Источник
Пороки развития гортани встречаются редко. Одни из них полностью несовместимы с жизнью, например при ларинготрахеопульмональной агенезии, атрезии с полной непроходимостью гортани или трахеи и бронхов. Другие пороки бывают не столь выраженными, однако некоторые из них могут вызывать тяжелые нарушения дыхания у ребенка непосредственно после его рождения, которые требуют немедленного хирургического вмешательства для сохранения ему жизнн. К таким видам пороков относятся пороки развития надгортанника и его кисты, кисты преддверия гортани и ее диафрагма. Наиболее же частыми являются легкие формы пороков, которые выявляются в разные сроки после рождения, чаще всего тогда, когда ребенок начинает вести активный образ жизни, связанный с движением и развитием голосовой функции. Иногда к этим порокам ребенок достаточно хорошо адаптируется, и они обнаруживаются случайно через годы при рутинном осмотре гортани. К таким порокам относятся расщепление надгортанника или голосовых складок, неполные диафрагмы гортани и др. Другие пороки гортани обнаруживаются в процессе их постепенного развития в постнатальном онтогенезе (кисты и др.) в связи с возникающими нарушениями тех или иных функций гортани. Среди параларингеальных пороков развития, которые могут нарушать функции гортани и вызывать ее структурные изменения, следует отметить пороки развития щитовидной железы, гортаноглотки и др.
Ларингоптоз. Этот порок характеризуется более низким расположением гортани, чем в норме: нижний край перстневидного хряща может находиться на уровне рукоятки грудины; описаны случаи ларингоптоза, когда гортань целиком располагалась за грудиной, когда верхний край щитовидного хряща находился на уровне ее рукоятки. Ларингоптоз может быть не только врожденным, но и приобретенным пороком, который развивается либо в результате тракциониого действия рубцов, возникающих при поражениях трахеи и окружающих ее тканей, либо при опухолях, давящих на гортань сверху.
Функциональные нарушения при врожденном ларингоптозе проявляются лишь необычным тембром голоса, который оценивают как индивидуальную особенность данного человека, в то время как приобретенные формы обусловливают нетипичные изменения голосовой функции, которые нередко сопровождаются и нарушениями дыхания. При ларингоскопии каких-либо структурных эндоларингеальных изменений гортани при обычном ларингоптозе не выявляется.
Диагностика ларингоптоза затруднений не вызывает, диагноз легко устанавливают при пальпации, при которой pomum Adami может располагаться в области яремной вырезки, а на типичном месте не определяется.
Лечение при врожденном ларингоптозе не требуется, в то время как при вторичном ларингоптозе, особенно в сочетании с обструкцией гортани, нередко требует трахеотомия, которая у таких больных часто осложняется подкожной и медиастинальной эмфиземой, пневмотораксом или стенозом подскладочного пространства.
Пороки развития щитовидного хряща – явление очень редкое. Наиболее значимым из них является расщепление его вентральной части, сочетающееся с дистопией голосовых складок (увеличение расстояния между ними и расположение их на разных уровнях). Чаще встречается порок, при котором отсутствуют верхние рога щитовидного хряща. В других случаях эти образования могут достигать значительных размеров, достигая подъязычную кость, с которой каждый из них может образовывать сверхкомплектный гортанный сустав. Встречаются также и асимметрии развития пластин щитовидного хряща, что сопровождается изменением положения и формы голосовых складок, желудочков гортани, и другие эндоларингеальные пороки развития, влекущие за собой и определенные тембровые особенности голосовой функции. Дыхательная функция гортани при этом не страдает. Какого-либо лечения при этих пороках не проводится.
Пороки развития надгортанника наблюдаются более часто, чем отмеченные выше пороки. Они включают в себя пороки формы, объема и положения. Самым частым пороком является расщепление надгортанника, которое может занимать лишь свободную его часть или распространяться до его основания, расчленяя его на две половины.
Среди пороков развития надгортанника чаще встречаются изменения его формы. Благодаря структуре эластического хряща надгортанник у грудного ребенка первых лет жизни более гибкий и мягкий, чем у взрослых, в силу чего он может приобретать самые разные формы, например с загнутым передним краем, которая наблюдается иногда и у взрослых. Однако чаще всего наблюдается надгортанник в виде желоба с загнутыми кверху боковыми краями, сближающимися по средней линии и суживающими надгортанное пространство. В других случаях наблюдаются подкововидные или Щ-видные надгортанники, сплющенные в переднезаднем направлении.
Пороки развития внутригортанных образований. Эти пороки возникают в результате нарушения резорбции мезенхимальной ткани, выполняющей просвет гортани в первые 2 мес эмбрионального развития. При задержке или отсутствия резорбции этой ткани могут возникать частичные или тотальные атрезии гортани, циркулярные цилиндрические стенозы и наиболее часто – гортанные мембраны – полные или частичные, располагающиеся между голосовыми складками и носящие название гортанной диафрагмы.
Гортанная диафрагма располагается обычно в передней комиссуре и имеет вид серповидной перепонки, стягивающей края голосовых складок. Толщина гортанной диафрагмы бывает различной, чаще всего это беловато-сероватая или серовато-красноватая тонкая перепонка, растягивающаяся при вдохе и собирающаяся в складки во время фонации. Эти складки препятствуют сближению голосовых складок и придают голосу дребезжащий характер. Иногда диафрагма гортани бывает толстой, и тогда голосовая функция нарушается более значительно.
Диафрагмы гортани могут иметь разную площадь, занимая от 1/3 до 2/3 просвета гортани. В зависимости от величины диафрагмы развивается дыхательная недостаточность разной степени, вплоть до асфиксии, которая нередко возникает даже при умеренных стенозах на фоне простудных заболеваний гортани или ее аллергического отека. Небольшие диафрагмы гортани обнаруживаются случайно в юношеском или зрелом возрасте. Субтотальные или тотальные формы обнаруживаются сразу же или в первые часы или дни после рождения в результате возникновения дыхательных расстройств: в острых случаях – появлением признаков асфиксии, при неполной диафрагме – шумного дыхания, временами цианоза, постоянным затруднением при кормлении ребенка.
Диагноз у новорожденных устанавливают но признакам механической обструкции гортани и при прямой ларингоскопии, во время которой врач должен быть готов к немедленной перфорации диафрагмы или ее удалению. Поэтому прямую ларингоскопию необходимо готовить как микроэндоларингологическое хирургическое вмешательство.
Лечение при диафрагмах гортани заключается в рассечении или иссечении мембраны с последующим бужированием полым бужом для предотвражения стеноза гортани. При более выраженных врожденных фиброзных стенозах после трахеотомии проводят рассечение щитовидного хряща (тиреотомию) и в зависимости от степени и локализации рубцовой ткани производят соответствующую пластическую операцию, анологичнуго тем, которые применяются при приобретенных Рубцовых стенозах гортани. У взрослых чаще всего формируют ларингостому для более эффективного послеоперационного ухода за полостью гортани, поскольку нередко требуется купирование появляющихся грануляций, репозиция кожного или слизистого пластического лоскута, покрывающего раневые поверхности, проведение туалета и обработка гортани антисептическими средствами. Пластические лоскуты фиксируют к подлежащим тканям при помощи муляжа из эластичного губчатого материала или надувного баллончика, сменяемого ежесуточно. При хорошем приживлении лоскутов и отсутствии грануляционной ткани производят пластическое закрытие ларингостомы с сохранением в ней баллончика-дилататора на 2-3 дня, затем его удаляют при помощи привязанной к нему нити, выведенной через трахеостому. Вместо надувного баллончика можно использовать тройник А.Ф.Иванова.
У детей оперативное удаление мембраны производят только при явных признаках дыхательной недостаточности, являющейся препятствием для нормального физического развития организма и фактором риска в отношении возникновения острой асфиксии при простудных заболеваниях. Во всех других случаях оперативное лечение откладывают до полного развития гортани, т. е. до 20-22 лет. При полной или субтотальной диафрагме гортани жизнь новорожденного может быть спасена лишь немедленным перфорированием мембраны, которое может быть произведено ларингоскопом диаметром 3 мм или, при соответствующих условиях, трахеотомией.
Врожденные кисты гортани возникают значительно реже, чем кисты приобретенные, возникающие в процессе постнатального онтогенеза в результате тех или иных заболеваний гортани (ретенционные, лимфогенные, посттравматические и др.). Иногда врожденные кисты гортани интенсивно растут во время внутриутробного развития плода и достигают значительных размеров, в результате чего сразу после рождения ребенка возникают асфиксия и смерть. В других случаях эти кисты развиваются более или менее медленно, вызывая расстройство дыхания или нарушение глотания при кормлении. Истинная киста – это полость, стенки которой включают практически все слои эпидермоидных образований: в ее полости имеются выстилка из многослойного плоского эпителия с разной степенью кератоза, спущенный эпителий и кристаллы холестерина. Под эпидермисом имеется соединительнотканный слой, а снаружи киста покрыта слизистой оболочкой гортани.
Большинство врожденных кист гортани проявляются теми или иными признаками нарушений функций гортани между 3-м и 15-м месяцами после рождения. Среди этих нарушений наиболее характерным является гортанный стридор. Дыхательные нарушения, обусловленные врожденной кистой гортани, нарастают постепенно, в то время как расстройства, возникающие вследствие пороков развития надгортанника, по мере консолидации связочного и хрящевого аппарата, укрепления внутригортанных мышц постепенно уменьшаются.
Кисты возникают, как правило, в области входа в гортань, откуда они распространяются вниз, заполняя собой грушевидные синусы, желудочки гортани и межчерналовидное пространство, пронизывая черпалонадгортанные складки. Нередко врожденные кисты локализуются па голосовой складке.
Разновидностью врожденной кисты гортани является так называемая бороздка (узкая выемка на поверхности голосовой складки параллельно ее свободному краю). Эта киста хорошо обнаруживается лишь при стробоскопии, при которой она выявляется при фонации своей ригидностью и обособленным от истинной голосовой складки колебанием.
Диагноз устанавливают при прямой ларингоскопии, во время которой возможны пункция кисты, ее вскрытие, частичное удаление ее стенки и, таким образом, предотвращение асфиксии грудного ребенка. При больших кистах ее пункцию производят снаружи, через кожу, чем предотвращается ее инфицирование.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Источник
Агенезия (аплазия) гортани – полное отсутствие гортани наблюдается лишь у аморфных плодов с отсутствием целого ряда органов. Встречается крайне редко, в структуре органных пороков развития гортани составляет немногим более 1% случаев.
Аплазия отдельных хрящей гортани – неразвитие хрящей гортани, проявляется стенозом или асимметрией преимущественно голосовой щели.
Аплазия надгортанника – неразвитие надгортанника, проявляется формированием его в виде валика или двух валиков, разделенных между собой углублением. Нередко сочетается с гипоплазией гортани.
Атрезия гортани – наиболее тяжелый порок развития гортани, практически в большинстве случаев несовместимый с жизнью, встречается сравнительно редко. По локализации выделяют атрезии надскладковой и подскладковой областей. В подскладковой области она проявляется куполообразным разросшимся перстневидным хрящом, закрывающим просвет гортани, в вестибулярном отделе гортани – разросшейся фиброзной тканью и сросшимися голосовыми отростками черпаловидных хрящей. Выделяют 3 типа атрезий гортани (рис. 135):
а) I тип – атрезия в результате развития соединительнотканной дисплазии, которая может развиться в любом отделе гортани, чаще в межскладковом;
б) II тип – атрезия в результате дисгенезии перстневидного хряща – отсутствие канализации за счет неправильного развития перстневидного хряща;
в) III тип – атрезия смешанной этиологии – отсутствие просвета в связи с развитием дисгенезии хрящей гортани с соединительнотканной дисплазией.
Рис. 135. Виды атрезий гортани (Цветков Э. А., 1999): а – тип I; б – тип II; в – тип III
Гиперплазия гортани — проявляется врожденным расширением просвета гортани. Расширение просвета гортани может быть в вестибулярном отделе, в подскладковом или в том и в другом. В случае последнего варианта гортань приобретает форму песочных часов, которая не изменяется с возрастом. Клинические проявления обычно незначительные, чаще связаны с глухим, низким голосом. Сочетается с другими пороками развития, в частности с дистопией – внедрением первого кольца трахеи в просвет гортани. Как симптом множественных пороков развития наследственного генеза не встречается.
Гипоплазия гортани – характеризуется недостаточным развитием хрящевой структуры гортани, формирующей каркас гортани. Гипогенезия гортани наиболее часто встречается как симптом множественных пороков развития.
Гипоплазия отдельных хрящей гортани – чаще всего касается надгортанника, который может быть недоразвитым или расщепленным, бывает недоразвитие черпаловидных хрящей вместе с недоразвитием голосовых связок, отсутствие средней части перстневидного хряща. В литературе гипоплазия практически описывается только по отношению к перстневидному хрящу и связывается с нарушением дыхательной функции гортани. Гипогене- зия других хрящевых структур гортани не принимается во внимание, как не нарушающая основных функций гортани, и рассматривается как вариант клинического развития хрящевой структуры.
Дефект гортанно-трахеопищеводный — наиболее тяжелая форма расщепления задней стенки гортани и трахеи. Возможность формирования врожденных патологических сообщений между гортанью и трахеей, с одной стороны, и пищеводом – с другой, обусловлена развитием дыхательной и пищеварительной системы из общей закладки. Гистопатологически перстневидный хрящ деформирован, имеет типичную С-образную форму и расщеплен сзади по средней линии. Нередко дефект задней стенки гортани сочетается с подвывихом перстнечерпаловидных сочленений и гипоплазированными мышцами, которые иногда располагаются парамедиально. Другие мышцы обычно остаются неизмененными. Дыхательный эпителий гортани имеет четкую грань по краю гортани и никогда не внедряется в просвет пищевода. Трахеальные кольца могут быть недоразвиты или частично отсутствовать. Трахеальная часть общей трубки может быть полностью представлена слизистой оболочкой пищевода. Иногда в просвет общей полости внедряется выпячивание в виде островков хряща. Выделяют несколько видов (рис. 136):
а) расщелина гортани в межчерпаловидной области, над истинными голосовыми складка-
МИ’
б) частичная расщелина гортани в задней пластинке перстневидного хряща;
в) тотальная расщелина гортани с распространением на шейную трахеопищеводную стенку’ или без него;
г) гортанно-трахеопищеводная расщелина, вовлекающая большую часть грудной трахеопищеводной стенки.
Диафрагма гортани поперечное соединительнотканное образование, покрытое слизистой оболочкой, располагается на уровне голосовых складок, в переднем отделе гортани между голосовыми связками или непосредственно под ними, реже встречается в заднем отделе. Может быть полной (атрезия гортани) или частичной (стеноз гортани). Мембраны межскладкового отдела гортани чаще располагаются в области передней комиссуры и очень редко в задней комиссуре. По толщине все мембраны различны и имеют утолщение в виде конуса, которое увеличивается по мере приближения к передней стенке гортани и составляет в этом месте от 0,2 до 0,5 см. Просвет гортани в месте сужения может составлять 31-86° о возрастной нормы. Свободный край мембраны обычно тонкий, чаще округлый, правильной формы, вогнутый назад. Мембраны возникают из-за неполной резорбции эпителиальной ткани, которая в норме облитерирует просвет развивающейся гортани и рассасывается в процессе эмбриогенеза у 6-недельного эмбриона. Полностью
процесс резорбции заканчивается к 10-недельному сроку беременности, и поскольку резорбция начинается с дорсальной стороны к вентральной, гортанные мембраны обычно локализуются спереди, оставляя свободную заднюю комиссуру.
Дивертикул гортани (син.: ларингоцеле) — мешковидное выпячивание морганьевых желудочков (гортани) или их отростков, может располагаться экстраларингеально или внедряется под вестибулярную складку’ или в черпаловидную область и располагается интрала- рингеально.
Дисгенезия гортани — нарушение развития гортани, в структуре органных пороков развития гортани составляет основную патологию (18,2° о):
а) дисгенезия щитовидного хряща — характеризуется неправильным сращением пластинок щитовидного хряща, его асимметрией:
б) дисгенезия надгортаншпса — характеризуется изменением формы надгортанника, раздвоением его верхушки;
в) дисгенезия черпаловидных хрящей – наблюдается изменение формы и локализации черпаловидных хрящей;
г) дисгенезия перстневидного хряща — характеризуется расщеплением пластинки хряща, перераспределением его массы, отсутствием части хряща.
Дисплазия гортани — по характеру распространенности разделяется на диффузную и ограниченную и может быть представлена следующими формами: а) соединительнотканная;
б) кистозная, полипозная; в) смешанная. Возможны комбинированные варианты. Соединительнотканная дисплазия характеризуется разрастанием соединительной ткани, чаще на ограниченных участках. Подобные дисплазии клинически проявляются в виде мембран, диафрагм, формируют или входят как составная тканевая часть атрезий. Типичные места локализации этих пороков — межскладковый отдел гортани, несколько реже — под- складковый. Гистологически смешанная дисплазия представлена соединительной тканью, которая может содержать различные по величине железы, расширенные сосуды и другие ткани. Образование обычно покрыто многослойным плоским эпителием, в слизистой оболочке могут встречаться отдельные полости, выстланные многослойным плоским эпителием. Кистозные и полипозные дисплазии обычно локализуются в вестибулярном отделе гортани и на поверхности истинных голосовых складок. Гистологически в разросшейся ткани определяются мышечные и эпителиальные элементы с расширенными и неправильно сформированными сосудами.
Дистопия гортани неправильное положение органа с нарушением взаимосвязи с другими органами. Наиболее часто встречается высокое или низкое расположение гортани. При высоком расположении гортани верхний край ее находится на уровне I II шейных позвонков, при этом нередко можно наблюдать расположение тела подъязычной кости на уровне щитовидного хряща. При низком расположении или опущении гортани верхний край щитовидного хряща может располагаться на уровне яремной вырезки грудины, при этом трахея обычно укорочена за счет сокращения числа колец трахеи. Встречается смещение вверх трахеального кольца, внутрь просвета перстневидного хряща. Почти всегда дистопия с внедрением колец трахеи в просвет гортани сопровождается дисгенезиями колец трахеи. Верхние кольца трахеи уплощаются и удлиняются, пространства между” ними увеличиваются или уменьшаются. Дистопия встречается и с друтой формой порока, когда верхние кольца трахеи значительно расширены и нижний край перстневидного хряща внедрен в просвет трахеи. К друтим формам дистопии относят неправильное формирование гортанно-трахеального сочленения, когда трахея отходит от гортани под острыми углами (рис. 137).
Киста гортани врожденная (син.: киста гортани воздушная, опухоль гортани воздушная) – заполненное воздухом мешковидное образование в гортани, чаще всего на уровне желудочков, развивающееся из желудочков гортани или их отростков. Обусловлено атонией стенок желудочка гортани при аномалии ее развития. Редко бывает двусторонней, внутренняя поверхность выстлана цилиндрическим или мерцательным эпителием. Встречаются кисты на язычной поверхности надгортанника, исходящие из остатков щитовидно— Рис. 137. Сагиттальный гистотопографический срез гортани ПОДЪЯЗЫЧНОГО протока.
(Цветков Э. А., 1999):
Ларингомаляция — характеризуется
а – нормальное соотношение дуги перстневидного хряща 1 1 1 J
с кольцами трахеи; б – уплощенные I и II кольца трахеи недоразвитием хрящевого Скелета
с внедрением I кольца в просвет гортани И мышечной системы гортани.
Является наиболее частой причиной стридора у новорожденных детей и проявляется, чаще всего, коллапсом вестибулярного отдела гортани. В результате неправильного развития хрящей гортани, в частности надгортанника и черпаловидных хрящей, происходит пролабирование их вместе с черпа- ловидно-надгортанными складками в просвет гортани. Различают 3 типа инспираторного коллапса при ларингомаляции:
а) тип I – края надгортанника у места прикрепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидные хрящи западают в просвет гортани и прикрывают при вдохе вход в передние и задние отделы гортани;
б) тип II – в просвет гортани западают черпаловидные хрящи и черпаловиднонадгортанные складки;
в) тип III – в просвет гортани западает надгортанник, черпаловидные хрящи и черпало- видно-надгортанные складки. Просвет гортани при этом сужается, и желудочковые складки друг с другом сближаются.
Лимфангиома гортани – доброкачественная опухоль, состоящая из расширенных лимфатических сосудов, которые могут образовывать полости различной формы и величины. Чаще всего выявляются при рождении или в первые месяцы после рождения. По распространенности они могут быть ограниченными или диффузными. Различают несколько видов:
а) лимфангиома гортани простая – имеет вид мягкоэластической опухоли без четких границ. Опухоль деформирует анатомические части органа, в котором она сформиро-
вшгась*
б) лимфангиома гортани кавернозная – обычно мягкоэластической консистенции, без четких границ, обширная. Прорастает ткани до мышц, вызывая деформацию органа, нарушение дыхания и разделительной функции;
в) лимфангиома гортани кистозная – опухоль мягкой консистенции, состоящая из множества кист, заполненных светлой, прозрачной жидкостью.
Источник