Дефекты гортани у детей
Аномалии развития гортани – структурные, морфологические, биохимические и другие патологии гортани, формирующиеся вследствие нарушения внутриутробной закладки органа. Проявляются затрудненным дыханием, стридором и аспирацией частиц пищи при наличии сообщения с пищеводом. Аномалии развития гортани диагностируются клинически, с помощью ларингоскопии и рентгенографии с контрастированием. Лечение чаще хирургическое. Проводится временная трахеостомия с последующей ларинготрахеопластикой, удалением кист, закрытием свищей и т. д. Консервативная терапия включает полноценное питание и респираторную поддержку.
Общие сведения
Аномалии развития гортани встречаются редко, в структуре пороков органов дыхательной системы основная доля патологий приходится на легкие и бронхи. Точная статистика отсутствует, поскольку проведенные исследования дают разрозненные сведения, а диагностика при отсутствии клинических проявлений часто является запоздалой. Заболевания имеют высокую значимость в педиатрии в связи с отсутствием четко разработанной схемы терапии, а также важностью гортани как проводника воздуха в нижележащие отделы дыхательной системы. Особенностью терапии аномалий развития гортани является длительная трахеостомия, повышающая риск инфицирования. В настоящее время методы оперативного лечения продолжают совершенствоваться.
Аномалии развития гортани
Причины и классификация аномалий развития гортани
Аномалии развития гортани формируются внутриутробно. В первом триместре беременности (примерно с 6 по 10 неделю) происходит закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе гортани. Если в этот период на плод воздействуют различные повреждающие факторы, развитие органа нарушается и либо останавливается, либо идет по неправильному пути. Тератогенным воздействием обладают наркотические вещества, некоторые лекарственные препараты, бактериальные и вирусные инфекции. Аномалии развития гортани также могут быть проявлением хромосомных синдромов.
Существует множество пороков и принципов их деления, но большинство практикующих педиатров используют классификацию, в которой все аномалии развития гортани подразделяются на органные, тканевые, врожденные опухоли (гамартомы) и нейрогенные пороки развития. К органным относятся аномалии, связанные с хрящевой структурой гортани. Тканевые пороки развития представляют собой патологии эпителия и соединительнотканной части органа. Врожденные опухоли являются одним из вариантов неправильной закладки гортани, а нейрогенные пороки развития включают все параличи органа.
Симптомы аномалий развития гортани
Наиболее частый клинический признак – нарушение дыхания (диспноэ), причиной которого становится хронический стеноз гортани. Сужение просвета встречается при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, который является основой органа. Также к стенозу приводят мембраны, локализующиеся чаще в межскладковом отделе, и кисты, обычно формирующиеся со стороны глотки. Одним из проявлений стеноза является шумное дыхание – стридор. Может наблюдаться на вдохе, выдохе или одновременно в обе фазы. Атрезия гортани и другие грубые аномалии приводят к невозможности осуществления дыхания с самого рождения.
Ларинготрахеопищеводные свищи сопровождаются сложностями с энтеральным кормлением вплоть до его невозможности. Причиной становится попадание пищи через просвет свища из пищевода в гортань. Для ларингомаляции характерно недоразвитие хрящей гортани к моменту рождения, однако, в отличие от гипоплазии, в данном случае развитие продолжается и обычно заканчивается к возрасту 12-18 месяцев. В течение этого времени порок проявляется инспираторным стридором и редко требует оперативного лечения. Аномалии развития гортани в структуре хромосомных синдромов всегда сочетаются с иными пороками (как дыхательной системы, так и других органов).
Диагностика и лечение аномалий развития гортани
При затруднении самостоятельного дыхания и необходимости интубации проводится прямая ларингоскопия ребенку. Именно так обнаруживается большинство аномалий развития гортани. Ларингопищеводные свищи выявляются таким же образом. Дополнительно осуществляется рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием. Семейный анамнез также позволяет педиатру заподозрить наличие порока. В этом случае возможно генетическое исследование. Мембраны гортани небольшого размера могут обнаруживаться случайно при проведении интубационного наркоза по другим показаниям.
Консервативная терапия представлена респираторной поддержкой (при необходимости) и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться в увлажненном помещении с быстрым доступом к кислороду. При выраженном нарушении дыхания проводится хирургическое лечение аномалий развития гортани. Кисты чаще удаляются эндоскопическим путем при помощи углекислотного лазера. Наложение трахеостомы является временной операцией, цель которой – обеспечение адекватной оксигенации. Альтернативой может быть ларинготрахеопластика, последняя также выполняется при органных пороках. При наличии выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственных хрящей.
Прогноз и профилактика аномалий развития гортани
Прогноз определяется тяжестью порока, наличием сочетанных аномалий развития и другими факторами. Грубые аномалии развития гортани, такие как атрезия, часто приводят к летальному исходу. Длительная трахеостомия повышает риск развития вторичной инфекции, а частое сочетание с другими пороками увеличивает вероятность неблагоприятного исхода. В то же время доказано, что хирургическое вмешательство на хрящах гортани в дальнейшем не приводит к их отставанию в росте, поэтому в настоящее время операции на гортани проводятся с большим успехом, нежели 10-20 лет назад. Профилактика заключается в исключении тератогенных факторов, планировании беременности, особенно при наличии пороков развития в семейном анамнезе.
Аномалии развития гортани – лечение в Москве
Источник
Пороки развития гортани встречаются редко. Одни из них полностью несовместимы с жизнью, например при ларинготрахеопульмональной агенезии, атрезии с полной непроходимостью гортани или трахеи и бронхов. Другие пороки бывают не столь выраженными, однако некоторые из них могут вызывать тяжелые нарушения дыхания у ребенка непосредственно после его рождения, которые требуют немедленного хирургического вмешательства для сохранения ему жизнн. К таким видам пороков относятся пороки развития надгортанника и его кисты, кисты преддверия гортани и ее диафрагма. Наиболее же частыми являются легкие формы пороков, которые выявляются в разные сроки после рождения, чаще всего тогда, когда ребенок начинает вести активный образ жизни, связанный с движением и развитием голосовой функции. Иногда к этим порокам ребенок достаточно хорошо адаптируется, и они обнаруживаются случайно через годы при рутинном осмотре гортани. К таким порокам относятся расщепление надгортанника или голосовых складок, неполные диафрагмы гортани и др. Другие пороки гортани обнаруживаются в процессе их постепенного развития в постнатальном онтогенезе (кисты и др.) в связи с возникающими нарушениями тех или иных функций гортани. Среди параларингеальных пороков развития, которые могут нарушать функции гортани и вызывать ее структурные изменения, следует отметить пороки развития щитовидной железы, гортаноглотки и др.
Ларингоптоз. Этот порок характеризуется более низким расположением гортани, чем в норме: нижний край перстневидного хряща может находиться на уровне рукоятки грудины; описаны случаи ларингоптоза, когда гортань целиком располагалась за грудиной, когда верхний край щитовидного хряща находился на уровне ее рукоятки. Ларингоптоз может быть не только врожденным, но и приобретенным пороком, который развивается либо в результате тракциониого действия рубцов, возникающих при поражениях трахеи и окружающих ее тканей, либо при опухолях, давящих на гортань сверху.
Функциональные нарушения при врожденном ларингоптозе проявляются лишь необычным тембром голоса, который оценивают как индивидуальную особенность данного человека, в то время как приобретенные формы обусловливают нетипичные изменения голосовой функции, которые нередко сопровождаются и нарушениями дыхания. При ларингоскопии каких-либо структурных эндоларингеальных изменений гортани при обычном ларингоптозе не выявляется.
Диагностика ларингоптоза затруднений не вызывает, диагноз легко устанавливают при пальпации, при которой pomum Adami может располагаться в области яремной вырезки, а на типичном месте не определяется.
Лечение при врожденном ларингоптозе не требуется, в то время как при вторичном ларингоптозе, особенно в сочетании с обструкцией гортани, нередко требует трахеотомия, которая у таких больных часто осложняется подкожной и медиастинальной эмфиземой, пневмотораксом или стенозом подскладочного пространства.
Пороки развития щитовидного хряща – явление очень редкое. Наиболее значимым из них является расщепление его вентральной части, сочетающееся с дистопией голосовых складок (увеличение расстояния между ними и расположение их на разных уровнях). Чаще встречается порок, при котором отсутствуют верхние рога щитовидного хряща. В других случаях эти образования могут достигать значительных размеров, достигая подъязычную кость, с которой каждый из них может образовывать сверхкомплектный гортанный сустав. Встречаются также и асимметрии развития пластин щитовидного хряща, что сопровождается изменением положения и формы голосовых складок, желудочков гортани, и другие эндоларингеальные пороки развития, влекущие за собой и определенные тембровые особенности голосовой функции. Дыхательная функция гортани при этом не страдает. Какого-либо лечения при этих пороках не проводится.
Пороки развития надгортанника наблюдаются более часто, чем отмеченные выше пороки. Они включают в себя пороки формы, объема и положения. Самым частым пороком является расщепление надгортанника, которое может занимать лишь свободную его часть или распространяться до его основания, расчленяя его на две половины.
Среди пороков развития надгортанника чаще встречаются изменения его формы. Благодаря структуре эластического хряща надгортанник у грудного ребенка первых лет жизни более гибкий и мягкий, чем у взрослых, в силу чего он может приобретать самые разные формы, например с загнутым передним краем, которая наблюдается иногда и у взрослых. Однако чаще всего наблюдается надгортанник в виде желоба с загнутыми кверху боковыми краями, сближающимися по средней линии и суживающими надгортанное пространство. В других случаях наблюдаются подкововидные или Щ-видные надгортанники, сплющенные в переднезаднем направлении.
Пороки развития внутригортанных образований. Эти пороки возникают в результате нарушения резорбции мезенхимальной ткани, выполняющей просвет гортани в первые 2 мес эмбрионального развития. При задержке или отсутствия резорбции этой ткани могут возникать частичные или тотальные атрезии гортани, циркулярные цилиндрические стенозы и наиболее часто – гортанные мембраны – полные или частичные, располагающиеся между голосовыми складками и носящие название гортанной диафрагмы.
Гортанная диафрагма располагается обычно в передней комиссуре и имеет вид серповидной перепонки, стягивающей края голосовых складок. Толщина гортанной диафрагмы бывает различной, чаще всего это беловато-сероватая или серовато-красноватая тонкая перепонка, растягивающаяся при вдохе и собирающаяся в складки во время фонации. Эти складки препятствуют сближению голосовых складок и придают голосу дребезжащий характер. Иногда диафрагма гортани бывает толстой, и тогда голосовая функция нарушается более значительно.
Диафрагмы гортани могут иметь разную площадь, занимая от 1/3 до 2/3 просвета гортани. В зависимости от величины диафрагмы развивается дыхательная недостаточность разной степени, вплоть до асфиксии, которая нередко возникает даже при умеренных стенозах на фоне простудных заболеваний гортани или ее аллергического отека. Небольшие диафрагмы гортани обнаруживаются случайно в юношеском или зрелом возрасте. Субтотальные или тотальные формы обнаруживаются сразу же или в первые часы или дни после рождения в результате возникновения дыхательных расстройств: в острых случаях – появлением признаков асфиксии, при неполной диафрагме – шумного дыхания, временами цианоза, постоянным затруднением при кормлении ребенка.
Диагноз у новорожденных устанавливают но признакам механической обструкции гортани и при прямой ларингоскопии, во время которой врач должен быть готов к немедленной перфорации диафрагмы или ее удалению. Поэтому прямую ларингоскопию необходимо готовить как микроэндоларингологическое хирургическое вмешательство.
Лечение при диафрагмах гортани заключается в рассечении или иссечении мембраны с последующим бужированием полым бужом для предотвражения стеноза гортани. При более выраженных врожденных фиброзных стенозах после трахеотомии проводят рассечение щитовидного хряща (тиреотомию) и в зависимости от степени и локализации рубцовой ткани производят соответствующую пластическую операцию, анологичнуго тем, которые применяются при приобретенных Рубцовых стенозах гортани. У взрослых чаще всего формируют ларингостому для более эффективного послеоперационного ухода за полостью гортани, поскольку нередко требуется купирование появляющихся грануляций, репозиция кожного или слизистого пластического лоскута, покрывающего раневые поверхности, проведение туалета и обработка гортани антисептическими средствами. Пластические лоскуты фиксируют к подлежащим тканям при помощи муляжа из эластичного губчатого материала или надувного баллончика, сменяемого ежесуточно. При хорошем приживлении лоскутов и отсутствии грануляционной ткани производят пластическое закрытие ларингостомы с сохранением в ней баллончика-дилататора на 2-3 дня, затем его удаляют при помощи привязанной к нему нити, выведенной через трахеостому. Вместо надувного баллончика можно использовать тройник А.Ф.Иванова.
У детей оперативное удаление мембраны производят только при явных признаках дыхательной недостаточности, являющейся препятствием для нормального физического развития организма и фактором риска в отношении возникновения острой асфиксии при простудных заболеваниях. Во всех других случаях оперативное лечение откладывают до полного развития гортани, т. е. до 20-22 лет. При полной или субтотальной диафрагме гортани жизнь новорожденного может быть спасена лишь немедленным перфорированием мембраны, которое может быть произведено ларингоскопом диаметром 3 мм или, при соответствующих условиях, трахеотомией.
Врожденные кисты гортани возникают значительно реже, чем кисты приобретенные, возникающие в процессе постнатального онтогенеза в результате тех или иных заболеваний гортани (ретенционные, лимфогенные, посттравматические и др.). Иногда врожденные кисты гортани интенсивно растут во время внутриутробного развития плода и достигают значительных размеров, в результате чего сразу после рождения ребенка возникают асфиксия и смерть. В других случаях эти кисты развиваются более или менее медленно, вызывая расстройство дыхания или нарушение глотания при кормлении. Истинная киста – это полость, стенки которой включают практически все слои эпидермоидных образований: в ее полости имеются выстилка из многослойного плоского эпителия с разной степенью кератоза, спущенный эпителий и кристаллы холестерина. Под эпидермисом имеется соединительнотканный слой, а снаружи киста покрыта слизистой оболочкой гортани.
Большинство врожденных кист гортани проявляются теми или иными признаками нарушений функций гортани между 3-м и 15-м месяцами после рождения. Среди этих нарушений наиболее характерным является гортанный стридор. Дыхательные нарушения, обусловленные врожденной кистой гортани, нарастают постепенно, в то время как расстройства, возникающие вследствие пороков развития надгортанника, по мере консолидации связочного и хрящевого аппарата, укрепления внутригортанных мышц постепенно уменьшаются.
Кисты возникают, как правило, в области входа в гортань, откуда они распространяются вниз, заполняя собой грушевидные синусы, желудочки гортани и межчерналовидное пространство, пронизывая черпалонадгортанные складки. Нередко врожденные кисты локализуются па голосовой складке.
Разновидностью врожденной кисты гортани является так называемая бороздка (узкая выемка на поверхности голосовой складки параллельно ее свободному краю). Эта киста хорошо обнаруживается лишь при стробоскопии, при которой она выявляется при фонации своей ригидностью и обособленным от истинной голосовой складки колебанием.
Диагноз устанавливают при прямой ларингоскопии, во время которой возможны пункция кисты, ее вскрытие, частичное удаление ее стенки и, таким образом, предотвращение асфиксии грудного ребенка. При больших кистах ее пункцию производят снаружи, через кожу, чем предотвращается ее инфицирование.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Источник
Отогенез гортани и трахеи. Развитие дыхательного аппарата тесно связано с развитием пищеварительного тракта. У эмбриона размером в 3 мм на 3-й неделе внутриутробной жизни в области передней стенки пищеварительной трубки появляется вырост — зачаток системы органов дыхания. Располагаясь позади жаберных дуг, вначале он имеет вид непарного продольного выпячивания. Появившееся вдоль выпячивания углубление формирует гортанно-трахеальную борозду — зачаток будущей гортани и трахеи. Постепенно углубляясь, гортанно-трахеальная борозда обособляется от кишки, за исключением её краниального участка. Здесь навсегда остаётся соединение дыхательного пути с пищепроводящим, формирующим впоследствии гортаноглотку.
На втором месяце внутриутробной жизни по бокам углубления образуются два бугорка, из которых будут формироваться черпаловидные хрящи. Надгортанник и черпаловидно-нагортанные складки возникают из складки, впервые появляющейся также в заднем отделе глоточной кишки. На третьем месяце внутриутробной жизни формируется весь остов гортани. В ходе развития передняя часть пищеварительного тракта врастает в жаберные дуги таким образом, что будущая гортань получает свои мезенхимальные элементы (хрящ, мышцы и соединительную ткань) из жаберных дуг. Вентральный участок трахеопищеводной борозды быстро увеличивается в длину, а в его нижнем отделе развиваются зачатки лёгких.
Одновременно в гортанно-трахеальной борозде в каудально-краниальном направлении начинается разделение передней части пищеварительного тракта путём продольного выбухания эпителия. По мере того как выпячивания приближаются друг к другу, формируется эпителиальная трахеопищеводная перегородка, из которой позже развивается разделительная стенка между трахеей, гортанью и пищеводом. Это происходит благодаря врастанию внутрь мезенхимы.
Деление пищеварительной трубки на трахею и пищевод завершается уже на 5-й неделе беременности, а нормальное развитие перегородки завершается у эмбриона размером в 9 мм. Головная часть трубки формирует гортанную щель. Начиная с 3-й недели внутриутробного периода развития у зародыша длиной от 7-9 до 21 мм вход в гортань облитерирован активно пролиферирующим эпителием, резорбция которого происходит на 7-9-й неделе внутриутробного развития. Нарушение резорбции эпителия, по-видимому, и приводит к развитию соединительнотканных мембран и атрезий. Перстневидный хрящ формируется каудально путём превращения двух билате-рально расположенных мезодермальных масс в хрящевую ткань. Они сливаются вентрально на 40-42-й день беременности, в то время как дорсальное их слияние задерживается до 45-48-го дня беременности. Если не происходит врастания мезенхимы в области формирующейся разделительной стенки между трахеей и пищеводом, возникает инволюция эпителия с образованием свища между пищеводом и трахеей. Нарушение слияния мезодермальных масс может привести к формированию порока развития перстневидного хряща, в том числе и к формированию расщелины между гортанью и пищеводом. Эта расщелина может быть изолированной аномалией, которая не обязательно связана с трахеопищеводной перегородкой.
В процессе развития гортани наиболее рано начинают формироваться гортанные желудочки, которые развиваются из углублений, находящихся по бокам входа в трахею. У оснований гортанных желудочков имеются два выступа — части
4-й жаберной дуги, которые в дальнейшем образуют истинные и вестибулярные складки. Большинство же анатомических образований просвета гортани намечается к 10-й неделе внутриутробного развития, когда происходит полное рассасывание пролиферирующего эпителия («эпителиальной пробки») и восстановление просвета гортани.
Внутриутробный период развития плода характеризуется неравномерным ростом отдельных элементов гортани. В относительно короткий промежуток времени происходит несколько этапов ускоренного и замедленного развития гортани. При этом у плодов женского и мужского пола фазы ускоренного роста не совпадают, и можно отметить, что интенсивность роста гортани меньше у плодов женского пола. Указанные особенности и сроки формирования гортани и трахеи наиболее вероятны для формирования врождённых пороков развития.
Распространенность и виды пороков гортани и трахеи. Врождённые пороки развития гортани и трахеи относятся к редкой патологии. Интерес к исследованию нормального строения гортани и её изменений при врождённых пороках развития возобновился под влиянием работ Weingaertner, который в 1920 г. при обследовании 60 000 оториноларингологических пациентов в трёх случаях обнаружил тяжёлые пороки развития гортани. В настоящее время описано множество редких случаев врождённых пороков развития гортани и трахеи. Рассмотренные в литературе примеры, как правило, характеризуют внешний вид патологии или её клинические проявления. Наиболее часто описаны мембраны, диафрагмы, кисты, врождённая деформация, атрезия, сосудистые аномалии, ларингомаляция.
Пороки развития гортани встречаются чаще, чем их диагностируют. Это объясняется тем, что нарушения морфогенеза на клеточном и субклеточном уровне достаточно хорошо изучены, а также многообразием их симптоматики и трудностями диагностики, которые нередко обусловлены ранней интубацией таких пациентов, так как признаки нарушения дыхания появляются у них с рождения. Сюда же следует отнести и трудности, вызванные тем, что симптомы нарушения дыхания и разделительной функции гортани недооцениваются в более позднем периоде развития. Сложно также эндоскопически оценить патологию гортани и трахеи у новорождённых, особенно у недоношенных. Окончательно порок развития гортани и трахеи нередко диагностируют только при гистологическом исследовании удалённых тканей.
Наиболее тяжёлая патология при врождённых пороках развития гортани чаще всего связана с аномалиями хрящевой ткани, в частности с нарушением развития перстневидного хряща. Врождённый подголосовой стеноз гортани — одна из самых частых и наиболее тяжёлых причин сужения дыхательных путей в детском возрасте. К подголосовым стенозам гортани относят сужение просвета, ограниченное снизу нижним краем перстневидного хряща и местом вплетения эластического конуса в истинные голосовые складки сверху.
Сужение просвета подголосового отдела гортани может быть обусловлено рядом причин:
❖ недоразвитием перстневидного хряща с уменьшением его размеров;
❖ деформацией и уплощением перстневидного хряща;
❖ разрастанием фиброзной ткани в просвете перстневидного хряща;
❖ внедрением первого кольца трахеи в просвет перстневидного хряща.
Разрастание фиброзной ткани в просвете перстневидного хряща обычно возникает из эластического конуса и образует соединительнотканную мембрану, хрящ при этом остаётся нормальным. Из других проявлений врождённых пороков развития гортани наиболее часто встречаются врождённые кисты. В этих случаях обычно сразу после рождения появляются симптомы стридора с более или менее выраженными признаками нарушения дыхания, иногда усиливающегося при изменении положения головы. В ряде случаев отмечают расстройства питания, регургитацию или рвоту, ведущие к потере массы тела. Вопросы этиопатогенеза кист гортани до настоящего времени не решены. О механизме возникновения кисты можно судить по результатам гистологического исследования её стенки. Большая часть кист обычно выстлана многослойным плоским, реже цилиндрическим эпителием. Однако иногда врождённые кисты гортани не имеют специфической гистологической характеристики, так как внутренняя выстилка атрофирована или отсутствует.
Врождённые ларингоцеле встречаются реже, чем кисты. В литературе описаны единичные наблюдения ларингоцеле у новорождённых и детей до полутора лет в виде мешотчатых образований или муколарингоцеле. Среди доброкачественных врождённых новообразований особое место занимают сосудистые опухоли: гемангиомы, лимфангиомы и смешанные опухоли лимфогемангиомы. Из сосудистых образований чаще всего встречаются гемангиомы, их выявляют у 4,6% больных детей с хроническими стенозами. У детей они формируются преимущественно в ранние сроки внутриутробной жизни, и их симптомы проявляются часто сразу после рождения.
Порокам развития гортани часто сопутствуют пороки других органов. Так, атрезия гортани обычно сочетается с другими пороками (сужение устья аорты, незаращение боталлова протока, незаращение овального отверстия, трахеопищеводный свищ, атрезия ануса и т. д.). Врождённые диафрагмы и мембраны нередко сочетаются с другими пороками верхних дыхательных путей. Именно поэтому, прежде чем предпринять хирургическое вмешательство, необходимо провести тщательное клиническое, радиологическое и эндоскопическое исследование, чтобы выявить сопутствующие аномалии верхних дыхательных путей и других систем и органов.
Врождённый стеноз трахеи встречается реже, чем врождённые стенозы гортани. Диагностировать его при жизни стали в основном благодаря развитию эндоскопических методов исследования. Врождённые стенозы трахеи обычно сочетаются с другими аномалиями дыхательных путей (гипоплазия гортани и лёгких, ларингомаляция, дисплазия полости носа, подголосовой стеноз гортани). Возможно сочетание с врождёнными пороками и других органов. Так, атипичные нарушения дыхания при наличии трахеопищеводного свища Н-типа, аномалии шейных позвонков или большого пальца руки могут указывать на наличие врождённого стеноза трахеи.
Классификация. В клинической зарубежной оториноларингологии различают «твёрдые стенозы» (обтурирующие пороки перстневидного хряща) и «мягкие стенозы» (врождённые стенозы эластического конуса). Так называемые «твёрдые стенозы» обычно связывают с аномалией развития хрящевой структуры гортани. Они развиваются из-за нарушений в формировании хрящевой ткани после появления центров хондрификации.
Появление «мягких стенозов» объясняется неправильной реканализацией дыхательной трубки при сращении вентральных и дорсальных мезодермальных масс, формирующих дыхательную трубку. Смешанные же формы могут возникать вследствие нарушений, возникающих при развитии мезодермальных составных частей эмбриональной гортани, что подтверждают найденные при гистологическом исследовании удалённые изменённые части гортани (наличие соединительной ткани, мышечных волокон и хрящевой ткани). Появление врождённого стеноза в различных отделах гортани зависит от того, когда возникло нарушение процесса резорбции эпителиальной «пробки», временно облитерирующей просвет гортани у плода.
Описанный механизм развития врождённых стенозов гортани и трахеи считают наиболее подробным, однако он не позволяет классифицировать многообразные формы и виды пороков развития. Наблюдения показали, что для клинических проявлений врождённых пороков развития гортани и трахеи, а также выбора метода лечения и тактики ведения больного принципиальное значение имеет вид нарушения хрящевого каркаса гортани и трахеи. Поскольку нарушения, встречающиеся при формировании хрящевой структуры гортани и трахеи, принципиально меняют структуру всего органа, подобные нарушения целесообразно отнести к органным порокам развития. Пороки гортани, связанные с патологией развития эластического конуса, эпителиальной и мышечной ткани, не нарушающей хрящевой каркас гортани, следует отнести к тканевым порокам развития.
Тканевые врождённые пороки развития часто составляют обязательный компонент более значительных анатомических отклонений в общей структуре органа. Однако они существуют и сами по себе, иногда только на микроскопическом уровне, охватывая орган или систему органов в том или ином объёме. Органные пороки могут быть обусловлены генетическими нарушениями, которые нередко бывают мультифакториальными. Пороки возникают преимущественно в эмбриональном периоде и могут проявляться множественными пороками развития. Однако следует принимать во внимание тот факт, что зародыш с тяжёлыми врождёнными пороками развития органов может не дожить до плодного периода, поэтому высокая частота тканевых врождённых пороков развития весьма относительна.
Помимо основных типов пороков развития гортани и трахеи, выделяют ещё два типа — врождённые опухоли и нейрогенные пороки развития, которые имеют своё особое филоэмбриогенетическое происхождение. Выделение отдельных групп врождённых пороков развития и объединение их в однородные типы осуществляют, сравнивая выявленные анатомические аномалии с патоморфологическими изменениями и этапами онто- и филогенеза гортани и трахеи в целом.
Классификация врождённых пороков развития гортани и трахеи
• Органные (хрящевые, твёрдые) пороки.
❖ Агенезия, аплазия.
❖ Дисгенезия и персистенция.
❖ Гипогенезия и гипергенезия.
❖ Дистопия (эктопия), ларингомаляция, трахеомаляция.
❖ Дисхрония ускоренного развития (хондроостеоплазия).
• Тканевые (мягкотканые) пороки.
❖ Дисплазия.
❖ Гипоплазия.
❖ Дисхрония замедленного развития.
• Врождённые опухоли (гамартомы).
• Нейрогенные пороки развития (парезы, параличи гортани).
К органным порокам развития гортани и трахеи отнесена патология, связанная с нарушением развития хрящевой структуры гортани, которая формирует каркас гортани (перстневидный, щитовидный, черпаловидные хрящи), и хрящевых колец трахеи. Тканевые врождённые пороки характеризуются нарушением структуры эпителия гортани или трахеи, а также эластического конуса гортани. Пороки развития гортани и трахеи редко бывают изолированными. В большинстве случаев органные пороки (пороки хрящевой ткани) сочетаются с тканевыми, которые, в свою очередь, могут сочетаться с врождёнными опухолями и нейрогенными пороками.
Оцените статью:
(9 голосов)
Статьи из раздела Отоларингология на эту тему:
Врожденные аномалии развития носа и околоносовых пазух
Врожденные опухоли
Врожденные параличи гортани
Врожденные пороки развития трахеи
Органные врожденные пороки
Источник