Аномалии и пороки развития гортани
Аномалии развития гортани – структурные, морфологические, биохимические и другие патологии гортани, формирующиеся вследствие нарушения внутриутробной закладки органа. Проявляются затрудненным дыханием, стридором и аспирацией частиц пищи при наличии сообщения с пищеводом. Аномалии развития гортани диагностируются клинически, с помощью ларингоскопии и рентгенографии с контрастированием. Лечение чаще хирургическое. Проводится временная трахеостомия с последующей ларинготрахеопластикой, удалением кист, закрытием свищей и т. д. Консервативная терапия включает полноценное питание и респираторную поддержку.
Общие сведения
Аномалии развития гортани встречаются редко, в структуре пороков органов дыхательной системы основная доля патологий приходится на легкие и бронхи. Точная статистика отсутствует, поскольку проведенные исследования дают разрозненные сведения, а диагностика при отсутствии клинических проявлений часто является запоздалой. Заболевания имеют высокую значимость в педиатрии в связи с отсутствием четко разработанной схемы терапии, а также важностью гортани как проводника воздуха в нижележащие отделы дыхательной системы. Особенностью терапии аномалий развития гортани является длительная трахеостомия, повышающая риск инфицирования. В настоящее время методы оперативного лечения продолжают совершенствоваться.
Аномалии развития гортани
Причины и классификация аномалий развития гортани
Аномалии развития гортани формируются внутриутробно. В первом триместре беременности (примерно с 6 по 10 неделю) происходит закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе гортани. Если в этот период на плод воздействуют различные повреждающие факторы, развитие органа нарушается и либо останавливается, либо идет по неправильному пути. Тератогенным воздействием обладают наркотические вещества, некоторые лекарственные препараты, бактериальные и вирусные инфекции. Аномалии развития гортани также могут быть проявлением хромосомных синдромов.
Существует множество пороков и принципов их деления, но большинство практикующих педиатров используют классификацию, в которой все аномалии развития гортани подразделяются на органные, тканевые, врожденные опухоли (гамартомы) и нейрогенные пороки развития. К органным относятся аномалии, связанные с хрящевой структурой гортани. Тканевые пороки развития представляют собой патологии эпителия и соединительнотканной части органа. Врожденные опухоли являются одним из вариантов неправильной закладки гортани, а нейрогенные пороки развития включают все параличи органа.
Симптомы аномалий развития гортани
Наиболее частый клинический признак – нарушение дыхания (диспноэ), причиной которого становится хронический стеноз гортани. Сужение просвета встречается при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, который является основой органа. Также к стенозу приводят мембраны, локализующиеся чаще в межскладковом отделе, и кисты, обычно формирующиеся со стороны глотки. Одним из проявлений стеноза является шумное дыхание – стридор. Может наблюдаться на вдохе, выдохе или одновременно в обе фазы. Атрезия гортани и другие грубые аномалии приводят к невозможности осуществления дыхания с самого рождения.
Ларинготрахеопищеводные свищи сопровождаются сложностями с энтеральным кормлением вплоть до его невозможности. Причиной становится попадание пищи через просвет свища из пищевода в гортань. Для ларингомаляции характерно недоразвитие хрящей гортани к моменту рождения, однако, в отличие от гипоплазии, в данном случае развитие продолжается и обычно заканчивается к возрасту 12-18 месяцев. В течение этого времени порок проявляется инспираторным стридором и редко требует оперативного лечения. Аномалии развития гортани в структуре хромосомных синдромов всегда сочетаются с иными пороками (как дыхательной системы, так и других органов).
Диагностика и лечение аномалий развития гортани
При затруднении самостоятельного дыхания и необходимости интубации проводится прямая ларингоскопия ребенку. Именно так обнаруживается большинство аномалий развития гортани. Ларингопищеводные свищи выявляются таким же образом. Дополнительно осуществляется рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием. Семейный анамнез также позволяет педиатру заподозрить наличие порока. В этом случае возможно генетическое исследование. Мембраны гортани небольшого размера могут обнаруживаться случайно при проведении интубационного наркоза по другим показаниям.
Консервативная терапия представлена респираторной поддержкой (при необходимости) и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться в увлажненном помещении с быстрым доступом к кислороду. При выраженном нарушении дыхания проводится хирургическое лечение аномалий развития гортани. Кисты чаще удаляются эндоскопическим путем при помощи углекислотного лазера. Наложение трахеостомы является временной операцией, цель которой – обеспечение адекватной оксигенации. Альтернативой может быть ларинготрахеопластика, последняя также выполняется при органных пороках. При наличии выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственных хрящей.
Прогноз и профилактика аномалий развития гортани
Прогноз определяется тяжестью порока, наличием сочетанных аномалий развития и другими факторами. Грубые аномалии развития гортани, такие как атрезия, часто приводят к летальному исходу. Длительная трахеостомия повышает риск развития вторичной инфекции, а частое сочетание с другими пороками увеличивает вероятность неблагоприятного исхода. В то же время доказано, что хирургическое вмешательство на хрящах гортани в дальнейшем не приводит к их отставанию в росте, поэтому в настоящее время операции на гортани проводятся с большим успехом, нежели 10-20 лет назад. Профилактика заключается в исключении тератогенных факторов, планировании беременности, особенно при наличии пороков развития в семейном анамнезе.
Аномалии развития гортани – лечение в Москве
Источник
Эти пороки встречаются редко. Одни из них несовместимы с жизнью, например при агенезии или полной атрезии гортани. Другие не столь фатальны, однако некоторые из них могут вызывать тяжелые нарушения дыхания непосредственно после рождения ребенка. Эти пороки требуют немедленного хирургического вмешательства. К таким видам дисгенезий относятся: пороки развития надгортанника, врожденные кисты преддверия гортани и надгортанника, диафрагмы гортани.
Ларингоптоз
Этот порок характеризуется низким расположением гортани, при котором нижний край перстневидного хряща находится на уровне рукоятки грудины. Описаны случаи, когда гортань целиком располагалась за грудиной, и верхний край щитовидного хряща находился на уровне рукоятки грудины.
Функциональные нарушения при врожденном ларингоптозе проявляются лишь необычным тембром голоса, который оценивают как индивидуальную особенность человека. При ларингоскопии внутренние анатомические изменения гортани не выявляются. Приобретенные формы ларингоптоза обусловливают атипичные изменения голосовой функции, нередко сопровождающиеся нарушением дыхания
Диагностика ларингоптоза затруднений не вызывает, диагноз легко устанавливают пальпацией, при которой выступ щитовидного хряща может располагаться в области яремной вырезки.
Лечение при врожденном ларингоптозе не требуется, в то время как при вторичном опущении гортани, особенно в сочетании с ее обструкцией, нередко возникает необходимость в трахеотомии. В этих случаях трахеотомия часто осложняется подкожной и медиастинальной эмфиземой, пневмотораксом или стенозом подскладочного пространства.
Пороки развития щитовидного хряща
Пороки развития щитовидного хряща возникают очень редко. Наиболее значимо расщепление его вентральной части, сочетающееся с дистопией голосовых складок (увеличение расстояния между ними и расположение их на разных уровнях). Чаще встречается порок, при котором отсутствуют верхние рога щитовидного хряща. В других случаях они могут иметь значительные размеры, достигая подъязычной кости, с которой каждый из рогов может образовывать сверхкомплектный парный гортанный сустав. Встречаются также и асимметрии развития пластин щитовидного хряща, что сопровождается изменением положения и формы голосовых складок, желудочков гортани, при этом возможны и другие внутригортанные дисгенезии, влияющие на тембр голоса. Дыхательная функция гортани при этом не страдает. Лечение при этих пороках не требуется.
Пороки развития надгортанника
Пороки развития надгортанника наблюдаются чаще. Они включают пороки формы, объема и положения. Самым частым пороком является расщепление надгортанника, которое может или занимать свободную его часть, или распространяться до его основания (рис. 1, 1).
Рис. 1. Врожденные пороки развития надгортанника (по V. Eicken): 1 — расщепление надгортанника; 2 — П-видный надгортанник
Среди пороков развития надгортанника чаще встречаются изменения его формы. Благодаря структуре эластического хряща надгортанник у грудного и ребенка первых лет жизни более гибкий и мягкий, чем у взрослых, в силу чего он может приобретать самые разные формы, например с загнутым передним краем, которые встречаются иногда у взрослых. Чаще всего наблюдается надгортанник в виде желоба с загнутыми кверху боковыми краями, сближающимися по средней линии и суживающими надгортанное пространство. В других случаях наблюдаются подкововидные или Q-видные надгортанники, сплющенные в переднезаднем направлении (2).
Пороки развития внутригортанных образований
Пороки развития внутригортанных образований развиваются в результате нарушения резорбции зародышевой мезенхимальной ткани, выполняющей просвет гортани в первые два месяца эмбрионального развития плода. При задержке или отсутствии резорбции этой ткани могут возникать частичные или тотальные атрезии гортани, циркулярные цилиндрические стенозы и наиболее часто полные или частичные, располагающиеся между голосовыми складками, гортанные диафрагмы (рис. 2).
Рис. 2. Врожденная диафрагма гортани (по V. Eicken): 1 — серповидная диафрагма; 2 — языкоглоточная диафрагма
Гортанная диафрагма обычно располагается в передней комиссуре и имеет вид серповидной перепонки (1), стягивающей края голосовых складок. Толщина гортанной диафрагмы различна — от 0,5 до 1,5 мм и более. Чаще всего это беловато-сероватая или серовато-красноватая пластинка, растягивающаяся при вдохе и собирающаяся в складки во время фонации. Эти складки препятствуют сближению голосовых складок и придают голосу дребезжащий характер. Иногда диафрагма гортани бывает толстой, и тогда голосовая функция нарушается более значительно.
Субтотальные или полные диафрагмы обнаруживаются сразу же или в первые часы или дни после рождения: при неполной диафрагме прогрессивно нарастают признаки асфиксии — шумное дыхание, временами цианоз, постоянное затруднение при кормлении ребенка. При тотальной диафрагме бурно развивается обструкционная асфиксия при попытке первого вдоха, требующая немедленного устранения этой аномалии.
Диагноз у новорожденных устанавливают по признакам механической обструкции гортани и при прямой ларингоскопии, во время которой врач должен быть готов к немедленной перфорации диафрагмы или ее иссечению. Поэтому помещение, в котором происходят роды, должно быть оснащено соответствующим оборудованием для экстренной ларингоскопии и возможной трахеотомии.
Лечение при диафрагме гортани заключается в рассечении или иссечении мембраны с последующим бужированием полым бужем. При более выраженных врожденных фиброзных стенозах после трахеотомии проводят рассечение щитовидного хряща (тиреотомия) и в зависимости от степени и локализации диафрагмы производят соответствующую пластическую операцию аналогичную тем, которые применяются при приобретенных рубцовых стенозах гортани. У взрослых чаще всего формируют ларингостому для более эффективного послеоперационного ухода за полостью гортани.
У детей оперативное удаление мембраны производят только при явных признаках дыхательной недостаточности, являющейся препятствием для нормального физического развития и фактором риска в отношении возникновения острой асфиксии при простудных заболеваниях. Во всех других случаях оперативное лечение откладывают до полного развития гортани, то есть до 20-22 лет.
Врожденные кисты гортани
Врожденные кисты гортани встречаются значительно реже, чем приобретенные, образующиеся в процессе постнатального онтогенеза в результате тех или иных заболеваний гортани (ретенционные, лимфогенные, посттравматические и др.). Кисты, как правило, возникают в области входа в гортань, откуда они распространяются вниз, заполняя собой грушевидные синусы, желудочки гортани и межчерпаловидное пространство, пронизывая черпалонадгортанные складки. Нередко врожденная киста локализуется на голосовой складке.
Врожденные кисты могут интенсивно увеличиваться во время внутриутробного развития плода и достигать значительных размеров, в результате чего сразу после рождения ребенка возникают асфиксия и смерть. В других случаях эти кисты развиваются более медленно, вызывая расстройство дыхания или нарушение глотания при кормлении.
Признаки нарушения функций гортани при врожденных кистах проявляются между 3-м и 15-м месяцами после рождения. Среди этих нарушений наиболее характерен гортанный стридор (см. далее). Дыхательные нарушения, обусловленные врожденными кистами гортани, нарастают постепенно, в то время как расстройства, возникающие вследствие пороков развития надгортанника, по мере консолидации связочного и хрящевого аппарата, укрепления внутригортанных мышц постепенно уменьшаются.
Диагноз и лечение. Диагноз устанавливают при прямой ларингоскопии, во время которой возможны пункция кисты, ее вскрытие, частичное удаление ее стенки и, таким образом, предотвращение асфиксии грудного ребенка. При больших кистах ее пункцию производят снаружи, через кожу, чем предотвращается ее инфицирование.
Ларингоцеле
Ларингоцеле — это кистовидная, содержащая воздух «опухоль», развивающаяся на уровне желудочков гортани при определенной предрасположенности к этому пороку. Это образование встречается редко, преимущественно у мужчин в среднем возрасте. По локализации ларингоцеле делят на внутренние, наружные и смешанные. Возникнув первоначально в области желудочков гортани, ларингоцеле распространяется в направлении преддверия гортани и в переднелатеральную область шеи. Мешковидная опухоль формируется грыжевидным выпячиванием слизистой оболочки желудочка гортани. Оно проникает в толщу тканей либо через щель в щитоподъязычной мембране, либо путем расслоения ее в местах наименьшей прочности.
Диагноз устанавливают при ларингоскопии и осмотре передней поверхности шеи. Внутреннее ларингоцеле представляет собой припухлость, покрытую нормальной слизистой, расположенную на уровне желудочка и черпалонадгортанной складки. Эта припухлость может занимать большую часть преддверия гортани, прикрывая голосовые складки и вызывая нарушения дыхания и голосообразования. Наружное ларингоцеле развивается медленно — в течение многих месяцев и даже лет. Располагается на переднебоковой поверхности шеи, на гортани или спереди от грудиноключично-сосцевидной мышцы. Оно имеет вид овальной припухлости, покрытой нормальной кожей. При пальпации опухоли симптом крепитации не выявляется; припухлость безболезненна, не спаяна с окружающими тканями, при надавливании на опухоль уменьшается, при прекращении давления быстро приобретает прежнюю форму, при натуживании увеличивается. Наполнение ларингоцеле воздухом происходит бесшумно. При пальпации опухоли над верхним краем щитовидного хряща можно определить впадину, которая ведет к тому месту, в области которого ножка ларингоцеле пронизывает щитовидную мембрану. При перкуссии опухоли выявляется тимпанический звук. При фонации или глотании внутреннее ларингоцеле опорожняется бесшумно, в то время как выход воздуха из наружного ларингоцеле сопровождается характерным шумом, производимым воздушной струей. Этот шум может быть услышан на расстоянии или выслушиваться при помощи фонендоскопа.
При рентгенологическом исследовании ларингоцеле визуализируется как округло-овальное просветление разной плотности около гортани с одной или обеих сторон с четко очерченными границами, либо только в области проекции желудочков гортани, либо распространяющееся кнаружи от большого рога щитовидного хряща и латеральнее его (рис. 3); в боковой проекции это просветление может распространяться до подъязычной кости, отодвигая кзади черпалонадгортанную складку.
Рис. 3. Рентгенологическое изображение ларингоцеле овальной формы в прямой проекции, расположенного латеральнее правой пластинки щитовидного хряща
Дифференциальную диагностику проводят с кистами преддверия гортани, доброкачественными и злокачественными опухолями, инфекционными гранулемами и различными другими пороками развития гортани.
Лечение заключается в иссечении наружным доступом воздушного мешка, который легко отделяется от окружающих тканей, не будучи с ними спаянным. В настоящее время ларингоцеле удаляют внутригортанным способом с помощью микроларингохирургической техники. Однако при этом не исключены рецидивы. Профилактика инфекционных осложнений проводится назначением в послеоперационном периоде антибиотиков и антигистаминных препаратов.
Гортанный врожденный стридор
Гортанный врожденный стридор — синдром, возникающий у новорожденного непосредственно после рождения или в первые недели жизни, характеризующийся выраженным нарушением дыхательной функции гортани, сопровождающимся стридорозным звуком.
Этиология. Причины: 1) сдавление трахеи гипертрофированной вил очковой или щитовидной железой либо бронха стволом аорты или легочными артериями; 2) пороки развития надгортанника, тканей преддверия гортани, щитовидного хряща или колец трахеи, а также наличие кисты и диафрагмы гортани, макроглоссии, микрогнатии с дислокацией языка в сторону входа в гортань; 3) врожденный папилломатоз гортани; 4) паралич возвратных нервов и анкилоз перстнечерпаловидных суставов, возникающие в результате интранатальной травмы; 5) ларингомаляция, при которой хрящи гортани представляют собой весьма мягкие и эластичные образования, что вызывает их втягивание в просвет гортани во время вдоха; 6) спазмофилия.
Симптомы и клиническое течение. Основное проявление гортанного врожденного стридора — характерный громкий звук, возникающий на вдохе в фальцетной тональности при прорыве воздуха через спазмированную гортань. На выдохе этот звук приобретает характер высокочастотного белого шума. Стридор обнаруживается сразу или спустя некоторое время после рождения. Во сне его выраженность снижается, во время плача и крика ребенка усиливается. Вдох более затруднителен, чем выдох. У таких детей звучность голоса вне стридора не нарушена.
При возникновении стридора происходит нарушение дыхания с появлением признаков асфиксии: цианоз, дезориентация в окружающей обстановке, неузнавание близких людей, вплоть до потери сознания. Приступы гортанного врожденного стридора возникают периодически с разной частотой в течение 2-3 месяцев после рождения, и если его причиной являются функциональные нарушения, выраженность приступа постепенно снижается и к концу второго года жизни это явление полностью исчезает.
Диагностика незатруднительна, однако диагноз может быть окончательно установлен лишь после прямой ларингоскопии и трахеобронхоскопии, а в некоторых случаях — после проведения тщательного рентгенологического обследования ребенка. Дифференциальная диагностика проводится с истинным и ложным крупом, вульгарным ларингитом, папилломатозом гортани, заглоточным абсцессом и другими объемными процессами в области гортани и шеи.
Лечение заключается в обеспечении ребенку нормальной обстановки, полноценного питания, в проведении мер по нормализации витаминного и минерального обменов. Серьезное внимание уделяют профилактике острых респираторных заболеваний.
Прогноз благоприятный, за исключением случаев острого стеноза или резко выраженных структурных пороков гортани, при которых прогноз становится серьезным.
Ларингомаляция
Ларингомаляция — порок развития гортани, при котором происходит пролапс тканей преддверия во время вдоха, обусловленный их ненормальной податливостью или вследствие нейромускулярной недостаточности гортани.
Этиология. Рассматривают две причины возникновения этого дефекта — генетическую и приобретенную. Первая причина обусловлена аутосомно-доминантным характером наследования, вторая — следствие воздействия на плод во внутриутробном периоде неблагоприятных факторов, различных нейромиогенных дисфункций желудка и пищевода (гастроэзофагеальный рефлюкс).
Симптомы и клиническое течение. Наиболее частым симптомом является инспираторный стридор, одышка, особенно при физической нагрузке, гиподинамия, отставание в развитии, поперхивание, сонное апноэ, осложнения со стороны легких и сердца и даже синдром внезапной смерти ребенка.
Признаки ларингомаляции исчезают к 2-3 годам жизни ребенка. Способствуют этому возрастное развитие гортани, ранняя диагностика и проведение лечебно-реабилитационных мероприятий.
Диагностика предусматривает: 1) учет жалоб, сбор данных анамнеза болезни и жизни ребенка, чаще всего получаемых от родителей; при анамнезе учитываются возможное наследование заболевания; 2) проведение эндофиброларингоскопии ребенка через нос; 3) рентгенографию шеи (гортани) в боковой проекции; 4) проведение прямой опорной ларингоскопии под наркозом (по особым показаниям); 5) проведение общего физического обследования ребенка.
Прогноз при ларингомаляции благоприятный, однако при выраженных и затяжных формах может быть сомнительным как в отношении тяжелых респираторных осложнений, так и в отношении полноценности голосовой функции.
Лечение в основном такое же, как и при врожденном стридоре. При выраженных анатомических изменениях, существенно нарушающих дыхательную и голосообразовательную функцию гортани, показано хирургическое вмешательство, направленное на укрепление стенок преддверия гортани.
Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин
Опубликовал Константин Моканов
Источник